脑静脉血管瘤（Cerebral venous angioma，简称CVA），又称为脑静脉发育异常，是一种组织学上全部由静脉成分及散布其间的神经实质组成的脑血管畸形，通常被认为是一种少见的血管畸形，其临床症状及体征缺乏特异性。本文报道一例。
1 临床资料
患者，女，42岁，因反复头痛就诊，体检、实验室检查未发现阳性体征。入院查体：体温36.2℃，脉搏72次/min，血压106/70mmHg（1mmHg＝0.133kPa），心肺腹阴性；神经系统查体：神志清楚，吐词不清，反应迟钝，近记忆减退，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，口角无歪斜，双侧肢体肌张力对称正常，双侧病理征未引出。三大常规、肝功、生化、血脂、血凝4项、血沉未见异常。
头颅CT平扫未见明显异常。为明确诊断，行头颈部CTA及CTP（头颅CT灌注成像）检查，检查显示：于左侧额叶脑实质内可见一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。
CTA清晰的显示颅内“水母头”样异常的血管影，即众多的髓静脉呈水母头样、车辐状、放射状汇入引流静脉。CT的MIP和VR重建像上可更直观的清晰的显示全貌，引流静脉为失状窦。
头颅CT灌注成像显示左侧额叶病灶区域呈现高灌注状态，脑血容量（Blood volume）较对侧明显增多，通过时间（Mean transit time）延长。CTA诊断：左侧额叶静脉血管瘤，CTP示：左侧额叶呈高灌注状态（图1～3）。
2 讨论
脑静脉血管瘤的病理和临床表现中枢神经系统的血管畸形分为4种基本类型：毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、动静脉畸形以及静脉血管瘤。脑静脉血管瘤的发生机制并不十分清楚，胚胎学表明在脑动脉系统发育快完成时静脉系统开始发育，所以绝大部分静脉血管瘤病变并不伴有动脉异常。脑静脉血管瘤大多为单发，偶有多发，多数学者认为是由于静脉系统发育过程中出现阻塞所致由侧支代偿增生形成胚胎性髓静脉引流入粗大的引流静脉。
组织学表现为多条呈放射状不规则扩张髓静脉以及1条或多条粗大引流静脉组成，最后引流静脉汇入深部静脉或表浅静脉系统。深部髓静脉较大，起源于表浅髓静脉深面，并与其走行方向相反，直接汇入侧脑室室管膜下静脉系统。在其走行中管腔轻度增大，此外也存在脑贯穿静脉又称为脑内吻合静脉或联络静脉，联系表浅和深部髓静脉。
侧脑室室管膜下静脉的主要功能是通过深部髓静脉引流脑白质的血液。幕下深部静脉可聚在桥臂和齿状核水平的第四脑室，汇入第四脑室的室管膜下静脉，最后进入第四脑室侧隐窝静脉或向前进入桥横静脉。正常的髓静脉和穿直静脉在造影时不显示，在脑静脉血管瘤中髓静脉直径明显扩大可被显示。病灶周围脑组织正常，但正常静脉引流缺如。脑静脉血管瘤可见于脑静脉系统的任何部位，以额叶及小脑多见。
不论大体及微观结构，除了没有动脉结构，静脉畸形都类似动静脉畸形；与海绵状血管瘤相比，静脉血管瘤的扩张髓静脉之间是正常脑组织。脑静脉血管瘤可合并其他血管畸形以海绵状血管畸形最为多见，但有研究认为海绵状血管畸形是因脑静脉血管瘤反复出血而继发的。脑静脉血管瘤还可合并其他部位发育异常，如眼部、颈部的静脉畸形。脑静脉血管瘤患者多数无症状，少数产生症状与病变部位有关。临床上可表现为癫痫、头痛、运动障碍和共济失调，累及脑干者可有各颅神经受累的症状和体征。
临床表现缺乏特征性，约1/3患者无临床症状，2/3患者临床症状以头痛、头晕、癫痫、共济失调、出血和局灶性神经功能损害为主要表现，症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。
CT血管造影针对脑静脉血管瘤在静脉期显影的特点，采用延长扫描时间，在静脉期进行三维重建，可以达到与DSA同样的效果。在CT血管造影原始图像上，CTV病灶的密度明显高于CTA，说明CTV相应延长扫描时间后静脉显影充分，动脉期CTA成像时间短，静脉尚未显影，对病灶显示效果不佳。后处理重建技术以MIP为佳，因为MIP不存在阈值限制，显示末梢血管等细节较好，而且可以根据需要进行不同层厚及不同方位重建，以最佳角度显示和观察病变。
CVM影像学表现可见多数异常扩张的髓静脉引流入粗大的引流静脉，形成“海蛇头”征，无供血动脉和直接的动静脉短路。CT平扫阳性率低，可无异常表现或表现为圆点状、线形等高密度影，可伴有钙化，提示有血管畸形的可能。
CT增强扫描可清楚显示髓静脉和引流静脉。CT血管造影检查结合MIP、MPR、VR等多维重建技术可更好地显示CVM的全貌结构特征，CTP也能直接反映畸形静脉区域脑实质的灌注异常。脑静脉畸形以往被认为是少见病，随着多排螺旋CT的应用和影像技术的发展，现已被认为是最常见的脑血管畸形之一，CT可通过多种后处理手段的综合运用，清晰的显示髓静脉数量、长度及其引流静脉。CT灌注成像（CTP）作为一项快速简便的脑血流状况的检测技术，能反映脑微循环信息的功能成像，其各项参数对病灶区域血流灌注程度具有很高的敏感性。