男，42Y，发作性意识障碍伴肢体抽搐24年。24年前无明显诱因出现发作性肢体抽搐、意识丧失，四肢强直，双眼上翻，持续数分钟缓解。1Y时有高热惊厥史。
MR： T1WI：左颞叶内侧体积减小，以海马头为著，环池左侧增宽，左侧颞角稍增大，左颞叶内侧灰白质界限稍模糊。 T2WI:左侧海马信号增高，左侧穹窿稍缩小。
初步诊断：近中颞叶硬化。
本例具有典型病史及MR表现，颞叶内侧体积缩小，T2信号增高。
鉴别诊断：
1、癫痫持续状态：可致颞叶内侧脑实质T2高信号及脑回状强化，临床病史有助于诊断。
2、低级别星形细胞瘤：MR表现为脑白质局限性或弥漫性异常信号，一般无强化，患者常为年轻成人。
3、局限性皮质发育不良：可伴有MTS，MR表现为局部脑皮质增厚，脑沟形态异常，可伴有灰质异位。
4、脉络膜裂囊肿：可导致海马结构扭曲。MR表现为各序列水样信号，病变呈椭圆形，颞叶内侧无高信号，一般无症状。
5、海马沟遗迹：正常变异，典型部位为齿状回与海马之间，呈双侧囊状影，无症状。
6、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）：常累及幕上脑皮质，增强呈不同程度强化，可伴皮质发育不良。
7、海绵状血管畸形：信号不均匀，典型呈爆米状，灶周见含铁血黄素黑环。
总结：本例为近中颞叶硬化伴局部脑皮质发育不良。近中颞叶硬化，也称内颞叶硬化或海马硬化，Ammon角硬化，是海马齿状区及Ammon角锥状与颗粒状神经元丧失所致，为顽固性癫痫常见原因。