【临床资料】
患者男，26岁。自幼频繁发作上腹胀痛、恶心呕吐，对症治疗后缓解。查体及实验室检查无阳性发现。
环状胰腺
CT增强检查：环绕十二指肠降段周围的软组织块影，与胰头在同一水平，增强各期与胰腺同步强化。胰管及胆道系统未见扩张
【影像学检查】
CT:平扫显示环绕十二指肠降段的软组织块影，与胰头在同一水平；增强各期其与胰腺同步强化（图a～d）。胰管及胆道系统未见扩张。十二指肠降段受压狭窄，但管壁未见明显 增厚及破坏。
【诊断与鉴别诊断】
造成十二指肠降部限局性狭窄的疾病包括十二指肠疾病和胰胆疾病，如十二指肠肿瘤、胰腺癌、环状胰腺、增大的胆囊、淋巴瘤和增大的淋巴结等。
1. 十二指肠降部恶性肿瘤 钡餐造影检查表现为不规则充盈缺损，中心可形成不规则龛影，管腔狭窄，管壁僵硬，黏膜破坏、中断。
2. 十二指肠淋巴瘤 表现呈多样性，充盈缺损或溃疡均可形成，黏膜肥厚并形成结节或黏膜展平消失，管壁僵硬，管腔虽窄但仍有一定伸展性，无明显梗阻表现。
3. 胰腺癌 常发生于胰头部，胰腺局部增大、形成肿块，可呈分叶状，胰头癌常早期侵犯胆总管下端，特别是当胰管、胆总管都受累时出现“双管征”是诊断胰头癌的可靠征象。当胰腺癌侵犯十二指肠时显示局部肠壁增厚、僵硬，并可引起消化道梗阻。
4. 环状胰腺 环状胰腺形成的十二指肠狭窄的特点为扩张段与狭窄段逐渐移行，狭窄段黏膜无破坏。
5. 胆嚢增大 对十二指肠的压迫位于十二指肠壶腹至降部的外侧。
综上所述，本例应考虑环状胰腺。
【临床诊断与治疗经过】
患者行ERCP检查，可见包绕十二指肠的环状胰管。经对症非手术治疗，症状好转。
【讨论】
环状胰腺（annular pancreas）是一种胚胎发生异常，为胰腺组织完全或不完全环绕十二指肠。1818年Tiedemann首先报道，1862年Ecker经解剖病例明确其导管系统后命名为本病。
胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成的。背侧的胰始基是从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰始基则来自肝突起的根部。以后背侧的胰始基发育成胰腺的体与尾，其蒂部成为副胰管；腹侧的胰始基成为胰头部，蒂部成为主胰管。在胚胎第6周左右，随着十二指肠的转位，腹胰始基也转位至背胰始基的后下方；在第7周时，背胰始基和腹胰始基开始接触，最后合为一个胰腺，两个胰管也互相融合贯通。
对于胚胎发育过程中形成环状胰腺的确切病因目前尚未完全明了，学说很多，主要有以下解释，一种理论认为环状胰腺是由于位于十二指肠腹侧始基未能随十二指肠的旋转而与背侧 始基融合所致；另一种理论则认为，由于腹侧与背侧胰始基同时肥大，因而形成环状胰腺，并将十二指肠第二段完全或部分围绕，造成梗阻。也有较新的理论认为:胰腺内的Sonic hedgehog （Shh）、Indian hedgehog（Ihh）的表达和Patched I（Ptcl）受体的调控能够抑制胰腺的发育，而 一种TGF（beta ）样因子能通过抑制上述Shh和Ihh家族基因的表达，从而促进胰腺的发育。一旦这种正常的发育机制失衡，即促使胰腺发育的因素占优，胰腺的腹侧始基就会过度发育，导致环状胰腺。
临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型，其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随 的其他病理改变密切相关。①新生儿型多在出生后1周内发病，2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性或不全性十二指肠梗阻。此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、梅克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。②成人型多见于20～ 40岁，多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现愈早，十二指肠梗阻的表现也愈严重。
影像学检查表现如下:平片可有十二指肠梗阻表现，胃及十二指肠壶腹均扩张，立位时形成“双泡征”。国内一组34例环状胰腺消化道造影检查发现：①56%患者有胃扩张、胃内有大量液体潴留；②64%患者幽门管增宽、十二指肠壶腹扩大；③68%患者十二指肠近端对称扩大伸长；④78%患者十二指肠降部有外压性狭窄，狭窄的长度为1～4. 5cm，平均为2. 5cm；⑤ 28%患者有逆蠕动波。
B超显示胰头肿块，呈不均质回声，胰头中心部见十二指肠降部通过，其管壁增厚，回声减低，管腔变窄，十二指肠明显扩张。ERCP检查可见包绕十二指肠的环状胰管，为本病特征性表现。CT检查可显示环绕十二指肠降段的软组织块影，与胰头在同一水平，类似肿大的胰头，其密度与正常胰腺一致。增强扫描病变与胰腺同步强化。在MRI检查的各序列中，环绕十二指肠降部的肿块均与胰腺成等信号，且增强检查强化程度相同。