【病例】侵袭性纤维瘤病1例CT影像表现

7 5 月

临床资料:女,20岁,因“发现腹部膨隆近1年”入院。患者近1年来发现腹部膨隆,初起较小,现增大如孕足月,进展较快,有胸闷气急感。最近一月来感肿块增大较快,胸闷气急较前加剧,现为进一步治疗来我院。病程中,患者无发热黄疸,无尿频尿痛尿急,无腹泻黑便,无四肢抽搐,无意识障碍,无近期进行性消瘦史。既往13年前在当地医院行腹壁肿块切除术(具体不详),5年前行右乳肿块切除术 右腹壁瘢痕切除术。

肿瘤指标:

糖类抗原125(CA-125)131.4 U/ml(正常值0-35 U/ml);癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、糖类抗原199(CA-199)、糖类抗原153(CA-153)均阴性。

【病例】侵袭性纤维瘤病1例CT影像表现

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结果:纤维瘤病

讨论:

侵袭性纤维瘤病又称韧带样型纤维瘤、硬纤维瘤,占所有纤维性肿瘤的3.5%,仅占所有肿瘤的0.03%。侵袭性纤维瘤病虽然具有侵袭性生长和术后易复发的特点,但并不发生远处转移。

2002年WHO软组织肿瘤病理学和遗传学中将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞源性中间性(局部侵袭性)肿瘤,并定义为深部软组织克隆性纤维母细胞增生,病理上主要表现为以排列呈“编织状”或“席状”的大量肌纤维母细胞侵袭性纤维瘤病常发生于筋膜及腱膜结缔组织,其中腹外型最多见(50%~60%),其次为腹壁型(25%),腹内型最少(15%)。腹外型发病部位比较广泛,全身各部位(四肢、胸壁、臀部、颈部等)骨骼肌及骨骼均可发生。

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