【临床资料】
患者男，40岁。右腰部隐痛10d，向右腹股沟放射，无肉眼血尿，无尿路刺激症状，无发热，无体重减轻。既往健康。
查体双肾区无隆起，无叩痛。血、尿常规化验结果阴性。
肾乳头状腺癌
a.平扫CT:可见右肾区巨大囊性水样密度肿块，囊壁薄而均匀，囊腔中心可见软组织密度结节（CT值约53Hu），结节周围可见较小的囊腔和线样分隔；b～d.增强CT:b. 增强早期，囊腔内结节的局部明显强化，大部分无明显强化（CT值约58Hu），囊壁和分隔 无强化；c.增强晚期，结节的局部强化范围略有增大，密度减低，但部分区域仍无强化 （CT值约58Hu）；d.斜矢状位重建，可见肿块起源于右肾上极，边缘光滑，边界清楚
【影像学检查】
1. 超声 右肾巨大低回声肿块。
2. CT 右肾上极巨大水样密度囊性肿块，囊腔中心可见软组织密度结节，结节周围伴有较小囊腔和线样分隔（图a）。增强检查早期，囊内结节仅局部明显强化，大部分无强化，囊壁和分隔亦无强化，晚期结节强化范围略有增大，但部分区域仍无强化（图b～d）。
【诊断与鉴别诊断】
本例右肾上极巨大肿块，超声提示为实性肿块，而CT检查显示为囊性并囊内明显强化软组织结节。鉴别诊断应考虑以下病变：
1. 嚢性肾癌 呈单房或多房囊实性肿块，常合并钙化，囊壁及（或）分隔不规则，常见囊内结节，增强检查时由于囊壁、分隔及结节内血管成分比较多，因此强化较明显，与良性囊性病变不同，有助于鉴别。
2. 多房性嚢性肾瘤 为一种少见的良性肾肿瘤，囊腔内有分隔和实性成分，但囊壁规则，增强检查囊壁和实性成分强化不明显可资鉴别。
3. 复杂性肾嚢肿 由肾单纯性囊肿发生出血、感染形成，表现囊壁增厚，囊内密度增高，但腔内无壁结节，且增强检查囊壁无明显强化，与本例不符。
4. 肾血管平滑肌脂肪瘤 瘤内脂肪成分少时CT表现为较低密度或软组织密度，但超声检查显示脂肪性强回声，增强检查血管成分明显强化，与本例不符。
【手术记录与病理】
切开腹壁，将右侧肾前筋膜打开，可见肿瘤位于肾脏中上极，囊性，大小为15cm×12 cm× 5.5cm。剖开肿物，切面呈囊腔状，囊壁不规则，内含粉红色腐肉样结节，囊内容物为灰褐色稍显黏稠液体，悬浮大量坏死组织颗粒，切除右肾。
病理诊断为肾乳头状腺癌。
【讨论】
1997年WHO首次国际肾细胞癌工作会议提出肾癌的病理分型：①普通型，占80%，包括透明细胞癌和颗粒细胞癌，5年生存率50%～60%；②肾乳头状腺癌，占5%～15%，5年生存率90%；③肾嫌色细胞癌，占6%～11%，5年生存率90%；④肾髓质癌，占1%，5年生存率 5% ；⑤未分类肾癌，占1%，5年生存率5%。
肾乳头状腺癌是较少见的特殊类型肾癌，病理上肾乳头状腺癌的癌细胞形成乳头状，且乳头状结构占总数50%以上，细胞核染色较深但分裂象不多。临床上，肿瘤有双侧、多发的趋势，具有遗传性，恶性度低，发现时常处于早期，治疗上首选肾部分切除，预后较好。影像学检查，肾乳头状腺癌超声检查酷似囊肿，CT表现为实性或囊实性。肿块为实性者，表现为边界清楚的均质乏血管肿块，强化程度低，易与复杂性肾囊肿混淆。肿块以囊性形式生长者，称乳头状囊腺癌，可单房或多房性，囊内有陈旧性出血，囊壁增厚或不规则，囊壁有实质性成分，且增强检查明显强化。本例肿块为囊实性，实性结节的一小部分明显强化，而大部分无明显强化，与常见囊性肾癌不同，符合肾乳头状腺癌的强化特点。
本例提示在肾囊性肿块周围及囊内有软组织影时，特别是当软组织部分强化明显时，应考虑囊性肾癌。Bosniak将肾囊性病变分为4级：I级为肾单纯囊肿；II级为复杂性囊肿；III级部分为良性，部分为恶性；IV类为囊性肾癌。因此当囊壁增厚或不规则，囊壁有实质性成分属于III类或IV类，提倡手术探查或切除。
总之，肾乳头状腺癌影像学表现不同于普通肾癌，可为囊性或实性，囊性者影像学检查酷似囊肿，实性者增强检查强化不明显，术前正确诊断有助于确定手术方式和判断预后。