近日，AJNR杂志刊登了如下病例：
患者女性，26岁，患有意识模糊以及突发性耳聋，既往病史为单侧视网膜中央动脉阻塞。
图例：矢状面T2加权图像（图A）示胼胝体病灶呈“轮辐状”高信号；
轴位FLAIR（图B、图C）所示放射冠小点状的脑白质高信号
Susac综合征
- Susac综合征，又称视网膜耳蜗大脑微血管病，是一种不明原因引起的大脑、视网膜及耳蜗小动脉的微血管病变。
临床依据：此病变通常可见于18至40岁的健康女性。且并无此家族病史。一般可以通过脑病、视网膜动脉分枝阻塞及听力丧失三者结合进行诊断。
- 胼胝体的“轮辐状”与“雪球状”病灶
- 深部灰质核团的参与是多变的，但也是有关联的，高特异性的
- 通常表现出混杂的小点状脑白质T2高信号
- 如今，内囊后肢中的“珍珠串”状也可在DWI中描绘，偶尔在小脑 中可见模糊的柔脑膜增强
鉴别诊断：
- 多样硬化
- 性播散性脑脊髓炎
- 原发性或继发性中枢神经系统脉管炎
治疗方案：
免疫调节配合抗凝或抗血小板。
由于疾病的罕见以及自愈倾向，不同治疗措施的效果也不明确。
参考文献：
1）SusacJO, Hardman JM, Selhorst JB. Microangiopathyof the brain and retina. Neurology1979;29:313,10.1212/WNL.29.3.313
2）SusacJO, Murtagh FR, Egan RA, et al. MRI findings inSusac’s syndrome. Neurology 2003;61:1783–87,10.1212/01.WNL.0000103880.29693.48
3）Papo T,Klein I, Sacré K, et al. Susac syndrome. Rev Med Interne 2012;33:94–98,10.1016/j.revmed.2011.11.002
4）Do TH,Fisch C, Evoy F. Susacsyndrome: report of four cases and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25:382–88