临床病史
患者,男,9岁3月,因“发现左下肢跛行1月余”入院。
影像图像














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解析
【CT表现】
左胫骨近端干骺端骨髓腔密度不均匀增高,骺板密度亦不均匀,病灶周围骨皮质毛糙,后缘可见少许骨膜反应;左膝关节间隙正常存在。周围软组织未见明显肿胀。
【MRI表现】
左胫骨近端干骺端骨质T1WI、T2WI呈不均匀低信号,STIR序列上T1WI、T2WI呈稍低信号处信号提高,T1WI、T2WI呈明显低信号处依然呈低信号,边界尚光整,未见明显骨膜增生,周围软组织无明显肿胀,余左膝关节各组成骨骨质信号未见明显异常,左膝内外侧半月板未见异常,前后交叉韧带及内外侧副韧带未见异常,左膝髌上囊内见少许水样信号影。
【病理】
(左胫骨)骨肉瘤
【概述】
骨肉瘤(osteosarcoma)是恶性程度较高的骨的原发性肿瘤,其特点是瘤细胞直接形成骨样组织,故也称为成骨肉瘤,但肿瘤的成骨过程不明显者也不能排除骨肉瘤。在小儿骨恶性肿瘤中最多见,约为小儿肿瘤的5%。该瘤恶性程度甚高,预后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在11~30岁,男性较多。肿瘤多处于干骺端,偶发生于骨干或骨骺。
【临床表现】
疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛、肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时作活体组织检查。骨肉瘤晚期可出现发热、食欲减退、消瘦等全身症状。局部常表现为固定性、持续性及逐渐加重的疼痛,以及局部包块,有明显的夜间痛,易发生病理性骨折。肿块弥漫性肿胀、压痛,边界不清楚,皮温升高,浅静脉怒张,常影响邻近的关节。
【影像学表现】
X线表现:骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于干骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针。
CT表现:
①骨质破坏,破坏区被软组织肿块替代,边缘无骨质硬化及骨皮质膨胀。
②肿瘤骨,CT显示肿瘤骨较X线平片敏感,有时在同一病例可见不同形态的肿瘤骨。肿瘤骨愈成熟,CT显示密度愈高,反之亦然。因此,低密度瘤骨常提示肿瘤恶性程度高。
③软组织肿块,常偏于病骨一侧或围绕病骨生长,边缘模糊,与正常的肌肉、神经和血管分界不清,当肿块坏死、囊变时密度不均匀。增强扫描肿块呈不均匀强化,坏死囊变区不强化,有时可见粗大肿瘤血管。
④骨膜反应,呈弧线样高密度影,与骨皮质平行并间以线状低密度影,或与骨皮质分界不清类似骨皮质增厚。由于空间分辨力略差,有时不能显示轻微的骨膜反应。骨膜三角表现为离肿瘤中心越远,骨膜反应越淡、越薄,并在肿瘤中心处中断,中断处被肿瘤组织充填。
MRI对骨肉瘤的部位、大小、范围、肿瘤内部情况及骨膜反应均能很好地显示,动态增强MRI能够帮助判断肿瘤的良恶性,但对肿瘤骨的显示不及CT。有研究指出,MRI可以发现更早期的骨皮质破坏,以T2WI最佳,表现为低信号的骨皮质内含有高信号的肿瘤组织。
【鉴别诊断】
1、尤文肉瘤:X线表现为肿瘤呈卵圆形均匀或斑点状溶骨性破坏区,边缘不清、无硬化,肿瘤边缘骨膜反应少见,肿瘤骨旁见软组织肿块。部分可呈混合型骨质破坏,硬化型少见。
CT表现为:
(1)病灶片状、筛孔样或虫蚀样溶骨性骨质破坏区,病变骨呈膨胀性改变,骨髓腔内呈弥漫性骨质疏松及虫蚀样骨质破坏,边界不清,骨皮质呈筛孔样缺损,肿瘤突破骨膜可见不规则层状骨膜反应。
(2)病灶周围软组织肿块较大,与骨破坏不成比例。病变早期即可见广泛的软组织肿块。
(3)增强扫描肿瘤有不同程度的强化。
2、骨纤维结构不良:发生于四肢长管状骨骨纤的典型表现为髓腔内“磨玻璃样”改变,并且病灶周围常伴反应性硬化环形成,故而其界限往往较明确,另一个与骨纤维结构不良的影像鉴别要点是局部皮质有无断裂。骨纤维结构不良的X线表现可分为四种,分别是囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝瓜瓤状改变、地图样改变。除非合并有病理骨折,任何一种骨纤病变均不常见到局部皮质断裂的表现。
3、骨纤维肉瘤:分为中央型和周围型(骨膜型),亦以股骨下端、胫骨上端最多见,表现为边缘模糊的溶骨型骨破坏,常有局部软组织肿块,瘤区内少有钙化及骨化成分,T1WI上多呈低信号,T2WI上因分化程度的差异可呈高、低或混杂信号。
4、慢性化脓性骨髓炎:髓腔弥漫性密度增高,皮质增厚,但无骨质大块破坏或肿瘤骨形成,软组织肿胀亦不明显。若见死骨存在,骨髓炎的诊断更明确。
5、转移性肿瘤:较少侵犯膝关节附近的骨骼,好发于骨盆及脊柱等,骨质改变多为溶骨性,大多无骨膜反应和软组织肿块。