【英文】Molar Tooth Sign
【影像表现】
轴位CT或MRI,在通过脑干峡部(脑桥与中脑结合部)的层面,峡部增粗延长并且与小脑上脚及发育不良的小脑蚓部之间形成类似于磨牙的结构,即磨牙征。见图1。
【病理基础】
磨牙征是Joubert综合征比较特征性的表现,可见于85%的Joubert综合征患者。由于小脑上脚纤维束缺乏交叉,导致小脑上脚增粗和水平走行,几乎垂直于脑干,同时导致中脑前后径缩短、脚间窝增深,结合发育不良的小脑蚓部,在轴位图像上形成磨牙征。
【鉴别诊断】
磨牙征由Maria等首先命名,可见于85%的Joubert综合征患者。最初认为磨牙征是Joubert综合征的特征性表现,后来发现磨牙征还可见于Arima综合征,Senior-Loken综合征,COACH综合征,Leber先天性黑蒙样病及口-面-指综合征Ⅵ型等,合称Joubert综合征及相关畸形。
图1磨牙征MR图像


图A:经由中脑水平的T1WI图小脑上脚增厚(箭)并伴脑桥中脑连接处中线裂隙样增宽,加之小脑蚓部缺失,进而形成特征性的磨牙征;图B:矢状位的自旋回波T1WI(500/9),以第四脑室为中心放大的MR图像,可见由于正常交叉的轴索改向所致的增厚并水平走形的小脑上脚