若说北天坛有众多武林高手，神奇女侠阿展便不得不提，其功力深，且技法高。本文说的壳核裂隙在大部分来自展女侠的讲课，而本人做的事无外乎查阅文献、追本溯源和付诸文字。
话说，壳核裂隙征是多系统萎缩的特异性影像指标。
但话不能说一半，其高特异性的报道来自早期0.5T核磁，而对于目前大多说1.5T和3T核磁，诊断多系统萎缩的特异性是需要辩证看的。
再把话说全，尽管1.5T和3T核磁上壳核裂隙征诊断MSA-P的特异性并不高，但结合壳核“裂隙”的宽度、FLAIR信号等，在临床上是有重要参考意义的。
多系统萎缩（MSA）大家应该都很熟悉——一种散发、进展性、成年（＞30岁）成年起病的神经系统退行性疾病，表现为：
1.自主神经障碍：尿失禁（男性需合并勃起障碍）或体位性低血压（3min内收缩压下降≥30mmHg或舒张压下降≥15mmHg）
2.多巴治疗无明显疗效的帕金森综合征或小脑综合征（共济失调步态合并小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动异常）
——2008年ANN多系统萎缩诊断标准
满足以上标准才是符合了可能的MSA，还需要满足附加条件，才能诊断很可能的MSA。指南中还有一句话：T2-signal changes on 1.5-tesla MRI in the basal ganglia and brainstem can be helpful, including posterior putaminal hypointensity, hyperintense lateral putaminal rim, hot cross bun sign, and MCP hyperintensitie.
——2008年ANN多系统萎缩诊断标准
于是，壳核裂隙征就像上了头条一样。本文的主角长这样：T2相上壳核与外囊之间条状高信号。
图1
问题来了，都说壳核裂隙征是MSA特异性影像指标，那特异性、敏感性是多少？指南中为什么提到1.5T核磁，那么，对于目前常用的3T核磁，是否有诊断价值？
这是有前提的
1998年，用0.5T和1.5T核磁第一次对壳核裂隙征的特异性、敏感性进行了临床研究。当时入组了MSA 44人（16人1.5T，28人0.5T），PD 47人（15人1.5T，32人0.5T），对照45人（16人1.5T，29人0.5T）。发现呢，30.4%MSA患者存在壳核裂隙征，PD和正常对照均无，因此，阳性预测值、特异性均为100%。
因此，0.5T和1.5T核磁条件下，壳核裂隙征的特异性非常高！这就是为啥说壳核裂隙征是MSA的特异性影像指标。
下图是该研究中展示的0.5T核磁条件下的壳核裂隙征：右侧壳核后外侧T2高信号；另外伴有壳核体积萎缩和壳核内部T2低信号。
图2
但是，0.5T核磁已经难以满足临床的需要了。现在大多数单位采用的都是1.5T以上的核磁。登上指南的壳核裂隙征也是在1.5T条件下。
2012年《Neurology》上发表了一篇研究，纳入130名正常健康对照者和24名MSA患者（MSA-P型6名，MSA-C型15名）。发现，1.5T核磁上，约38.5%的正常人也可有壳核裂隙征，表现如下图中的C。
图3
那为啥指南中还说1.5T条件下壳核裂隙征对诊断MSA是helpful的呢？
展女侠说：1.5T条件下——
壳核裂隙征可在约38.5%正常人群中出现，性别及左右侧无差异，主要集中在前半部或前3/4，并且大部分是连续性的，而且宽度在2mm之内。大部分不存在壳核的低信号或者只有一部分为轻微的低信号。
而与正常人及MSA-C型对比，MSA-P型的HPR多集中在后半部分，宽度大于2mm，存在着不连续性，存在着附近壳核的低信号，并且有壳核萎缩。
这几点很重要！比如下图：
图4
因为MSA患者壳核裂隙征常伴有壳核萎缩，所以也有作者觉得壳核裂隙征可能是壳核萎缩后细胞外液的聚集所致的，但是也没有直接的组织学证据。
那么3T核磁呢？
3.0T的核磁相上壳核裂隙征 ≠ MSA-P
3.0T的核磁相上壳核裂隙征 ≠ MSA-P
3.0T的核磁相上壳核裂隙征 ≠ MSA-P
重要的事说三次。
一项对10位3T核磁显示壳核裂隙征的正常对照研究发现，所有患者再行1.5T核磁扫描，T2上壳核裂隙征就不明显了。比如说：
图5
上图中A是46岁正常女性3T核磁T2相，可见左侧壳核裂隙征，FLAIR相稍模糊，1.5T核磁上壳核裂隙征显得模糊。
总而言之，3T核磁上的壳核裂隙征≠ MSA-P。
关于壳核裂隙征的应用有一下提示：
1.壳核裂隙征不是万能的，也不是无能的
2.结合临床，影像仅仅是辅助条件；忌临床-影像分离；需要结合其他临床资料，比如药物反应性、自主神经功能等，有条件的单位还可以结合肛门括约肌肌电图
3.前后变化的壳核裂隙征很有意义
不管是3T，还是1.5T核磁，有壳核信号或体积的变化对诊断都是很重要的。举个栗子：
下图是同一个帕金森综合征病人2013年到2016年核磁信号的变化， 2016年壳核裂隙征明显，呈不对称性，信号宽度较宽，3年内伴有壳核体积明显减小。如果仅仅拿2013年的核磁可能还不是那么确定，但是两张一对比，MSA-P还是比较肯定的。
图6
4.不对称的、明显的壳核裂隙征意义更大；当然晚期可以出现双侧壳核裂隙征，但这时就更需要鉴别正常老年人的壳核外侧高信号，尤其是在3T场强下。鉴别点：部位、连续性、宽度、伴随征象等。我觉得这些鉴别点在1.5T核磁和3T核磁条件下都适用。
5.壳核裂隙征合并其他影像征象可以增加MSA的诊断权重：如壳核和苍白球体积变化、壳核内T2低信号、SWI壳核铁沉积、脑桥十字征、小脑中脚T2高信号、小脑上脚萎缩、中脑脑桥比等。
在网上浏览帖子和文献时能发现，大家对壳核裂隙征不认识，或知道壳核裂隙征但对其诊断的核磁条件认识不够。在国内学术性文章中也往往能发现这些问题，壳核裂隙征的官方条件应该是1.5T核磁，但是在3T核磁上也可以结合其不对称性、宽度、变化等影像学特点进行辅助判断。最后，壳核裂隙征的病理生理机制其实还不是完全清楚，壳核信号的改变可能是该区域广泛的神经元缺失、反应性小胶质和星形胶质增生以及铁沉积；也可能与壳核萎缩导致细胞外液聚集有关。
参考文献：
1. Tha KK, Terae S, Tsukahara A, Soma H, Morita R, Yabe I, Ito YM, Sasaki H, Shirato H. Hyperintense putaminal rim at 1.5 T: prevalence in normal subjects and distinguishing features from multiple system atrophy. BMC Neurol. 2012 Jun 18;12:39.
2. Lee WH, Lee CC, Shyu WC, Chong PN, Lin SZ. Hyperintense putaminal rim sign is not a hallmark of multiple system atrophy at 3T. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Oct;26(9):2238-42.