【临床资料】
男性，38岁。体检发现左肾上腺区占位。
图1腹膜后Castleman病
A
B
C
【影像学检查】
A.CT平扫示左肾内前方类圆形软组织肿块，边缘清晰且光滑锐利，密度均匀，致左侧输尿管受压，左肾积水；
B.C.增强扫描动脉期病灶均匀显著强化，延迟期病 变持续强化与同层大血管密度相仿
【最后诊断】
腹膜后Castleman病（术后病理）。
【诊断要点】
Castleman病（Castleman disease）是一种少见的良性淋巴结增生性疾病，病因不明，多数学者认为系淋巴引流区的慢性非特异性炎症所致。由Castleman于1956年首先报道，目前命名尚未统一（血管滤泡淋巴增生症、巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管瘤样淋巴结增生症等）。病变可以发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于胸部（70%），其次是颈部（14%）、腹部（12%）、腋部（4%）。病理学将其分为透明血管型（hyaline-vascular type，占80%〜90%）、衆细胞型（plasma cell type，占8%〜9%）、混合型。按照病变范围可分成局限型和弥漫型两种。①局限型：累及孤立淋巴结或一组淋巴结，临床上多表现为无症状的孤立性肿块，发病高峰年龄在30〜40岁，男女发病比例约1：4。②弥漫型：为多组淋巴结受累，并可累及其他脏器如肺部等。发病高峰年龄在40〜50岁，男女发病比例约1：2，易发展成恶性肿瘤。
1.临床表现：
1）局限型A0%以上的患者无症状，少数因肿块压迫邻近器官引起相应症状。一般预后良好。
2）弥漫型：多有全身症状，如贫血、发热、体重减轻、肝脾肿大、胸膜渗出、肾功能损害等，少数患者可伴POEMS综合征、寻常型天疱疮或淀粉样变性，预后差。
2.X线平片：巨大肿块平片可显影，放射状或星芒状钙化是其特点。
3.CT表现：
1）平扫肿块密度均匀，可有分叶呈肾形，有时可伴有点状、结节状或簇状钙化。
2）病灶内多无坏死、出血和囊变表现。
3）增强扫描肿块呈均匀显著强化。
4）动态增强扫描动脉期肿块明显强化，门脉期及平衡期持续强化，与同层大血管密度相仿。
4. MRI表现:T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，信号均匀，增强扫描多呈均匀性显著强化。
5.B型超声：呈低回声均质包块，边界清楚，有钙化时中央可见声影。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为男性，38岁。是局限型Castleman病的好发年龄。
2.病变单发，位于腹膜后，是其较常见发病部位。
3.平扫呈边界清晰、密度均匀的软组织肿块，病灶内无坏死、出血和囊变表现，符合局限型Castleman 病平扫特征。
4.动态增强扫描动脉期病灶明显强化，静脉期持续强化，符合局限型Castleman病强化特征。
鉴别诊断：
1.副神经节瘤：起源于胚胎神经嵴细胞，是一种神经内分泌肿瘤，发生于自颅底至盆腔的中轴附近副神经节分布的区域，腹膜后常见。肿瘤属于富血供肿瘤，强化程度类似局灶型Castleman病，但其坏死、 囊变多见，临床和实验室检查有助于鉴别诊断。
2.副脾：多位于脾门区，呈圆形或卵圆形肿块，轮廓光整，CT平扫与脾脏密度相同，动态增强扫描各期强化与主脾一致。
3.间质瘤：与消化管关系密切，增强扫描强化明显，较大的间质瘤多伴有液化、坏死。
4.淋巴瘤：多表现为腹主动脉旁多发肿大融合淋巴结，常包绕推挤血管，单发的淋巴瘤相对少见。强化多呈轻度至中度，没有巨大淋巴结增生症显著。