【临床资料】
女性,28岁。以胸闷、胸痛不适就诊。
图1肺纤维肉瘤

A

B

C

D

E

F
【影像学检查】
A.B.右肺下叶巨大团块影,境界清晰,边缘有浅分叶,无毛刺,周围肺纹理有推移征象;
C.D.病灶呈均匀软组织密度,无钙化和空洞;
E.F.增强扫描动脉期病灶内似有细小血管影,静脉期呈中度强化,密度略不均匀
【最后诊断】
肺纤维肉瘤(术后病理)。
【诊断要点】
肺间叶组织肉瘤可来源于结缔组织、骨、血管、淋巴管和骨髓等处。临床上均少见,其中平滑肌肉瘤和纤维肉瘤略多见。肺间叶组织肉瘤的发病年龄相对于癌症较轻,如纤维肉瘤好发于青壮年,男性多于女性。肉瘤可以发生于支气管内,也可在肺实质内,大多位于肺周边部,质地较柔软,多有不完整的包膜或假包膜。除有浸润型生长外,常伴膨胀性生长,可压迫和侵犯周围血管和支气管,从而产生相应症状。
1.临床表现:患者早期一般无临床症状,发现时病灶往往已很大。因肺内巨大占位及胸膜侵犯,患者可出现胸闷、胸痛;因支气管、血管受侵可有咳嗽、咯血等症状。
2.X线平片:影像学表现视病变部位而不同,发生于支气管内的表现为气道阻塞性改变;发生于肺实质者呈非特异性边缘清晰的巨大肿块,可有分叶。
1)肺周边部(多见于下肺)巨大圆形或椭圆形、密度均匀的团块,钙化少见。
2)病灶边界清晰、光滑,胸膜侵犯可伴有胸腔积液。
3)如病变发生于支气管内,则为阻塞性炎症和阻塞性肺不张表现,与其他气道阻塞性病变表现鉴别困难。
3.CT表现:
1)病变绝大多数位于肺周边部,以两肺下叶多见,动态观察病灶生长缓慢。
2)巨大团块影,约1/3直径大于10 cm。肿块边界清晰、光整,可有或无分叶,极少有毛刺和棘状突起。
3)密度大多均匀一致,增强扫描呈中度强化。钙化较肺癌多见,呈斑点、斑片和条状。
4)病变较易侵犯胸膜,引起胸腔积液,纵隔、肺门淋巴结转移少见。
5)如病变发生于支气管内,则表现为阻塞性炎症和阻塞性肺不张。
4.MRI表现:对该病诊断无优势,肿块的MRI信号改变缺乏特异性。
【分析思路】
诊断依据:
该例属少见病,在实际工作中根据影像表现明确诊断是有难度的。诊断思路应该根据病变的影像特征,结合临床,对几个可能的诊断逐个分析、排除,确诊尚需病理检查。
该例影像表现为右肺下叶边界清晰的巨大均匀软组织密度团块影,边缘有浅分叶,增强扫描中度强化,动脉期似可见细小血管影,病灶周围无卫星灶。可能的诊断有周围型肺癌、炎性假瘤、肉瘤和类癌等。
鉴别诊断:
1.周围型肺癌:①肺内孤立肿块,呈均匀软组织密度,增强扫描中度强化,边缘有浅分叶,这些征象虽非特异性,但可作为支持诊断的依据。②周围型肺癌常伴有的其他征象如“毛刺征”、支气管血管“集束征”“胸膜凹陷征”及纵隔、肺门淋巴结肿大等。虽然不会全部出现,但一般情况总是有2〜3种征象同时存在。因而此例显得证据薄弱。③周围型肺癌除鳞癌病灶较大且常伴有坏死形成空洞外,其他类型者病灶直径大多不超过4 cm。此例表现不太符合。④该病例的发病年龄和临床表现也与肺癌基本不符合。
2.炎性假瘤:①病灶位于肺下叶,边界清晰,密度均匀,基本符合。②病灶周围常有纤维条索影与胸膜相连,增强扫描呈薄壁环形强化,中心部分几乎不强化。此例表现基本不符。③好发于中青年,女性居多,患者大多有急性或慢性肺部感染病史。此例临床表现不太符合。
3.类癌:①类癌病灶为孤立肿块,密度较低但均匀,偶有钙化,边界清晰,可有分叶,但无毛刺。此例影像表现基本符合。②病灶多位于大支气管旁,很少位于肺周边部,增强扫描病灶强化明显,这些征象与该病例影像表现不相符合。③多见于中年以上,早期基本无症状,病灶侵犯较大支气管可出现干咳、咯血乃至继发感染症状,约10%的患者出现类癌综合征表现,与此例临床表现不符。
归纳起来,在常见病、多发病的诊断可能性减少或排除后,“肺肉瘤”的诊断可能性已凸显出来。作为影像诊断到这一步已足够。