病史：
男性，15岁。因右侧肢体无力、反应迟钝进行性加重1年余入院。2005年3月曾于外院检查，MRI报告：左侧大脑半球萎缩或发育不良。2005年7月因高热在外院住院治疗，期间出现过3次抽搐、意识不清、口吐白沫，发热消退后出现反应迟钝、记忆力减退，右侧肢体无力缓慢加重。近1个月患者症状明显加重，生活不能自理。起病以来，患者智力较前下降。
图1左颞叶内胚窦瘤
A、B.CT平扫、增强；C.T1WI横断面；D.T2WI横断面；E.FLAIR横断面；F、G.增强横断面、冠状面；H.HE×100
影像学表现：
图1A:2005年CT示左侧额叶脑沟增宽，脑回变细，左侧侧脑室前角轻度扩大。图1B:1年后双侧额叶（以左侧为著）、左侧颞叶示大片状高、低密度混杂影，占位效应明显，左侧侧脑室前角受压、变窄。图1C:T1WI病变呈囊实性改变，实性部分呈稍低信号影，囊性部分呈更低信号影。图1D:T2WI病变实性部分呈低信号影，囊性部分呈明显高信号，周围水肿呈明显高信号。图1E:FLAIR(压水）序列显示病变实性部分呈等信号，囊性部分呈明显低信号。图1F-G:增强扫描T1WI病灶实性部分呈不均匀明显强化，双侧侧脑室室管膜显示线状强化影。
手术所见：
静脉麻醉后患者右侧卧位，消毒铺巾后安装导向弧，切开皮肤，颅骨钻孔，切开硬膜，依次旋切靶点及靶上10mm病变组织送病理检查。肉眼见病变为质地较软的病变组织，有较多黏液。
病理结果：
（左侧颞叶）生殖细胞肿瘤，内胚窦瘤。光镜见瘤细胞为网状，腺管状、小囊状结构，部分成灶状聚集，瘤细胞由扁平、立方或多角形细胞构成，细胞大小不一，形态各异，圆形、类圆形、柱状、多角形均见，核分裂象易见，类似S-D小体及嗜酸性透明小球可见，囊样结构囊腔内可见较多淡染丝状分泌物。免疫组化：CD99( )、CK( )，Vim(±)，CEA(―)、PLAP(-)、AFP( )、EMA( )(图1H)。
分析与讨论：
卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是发生在生殖腺内的一种高度恶性肿瘤，一般原发在卵巢和睾丸，偶见于性腺以外的部位，但发生在颅内的极为罕见。性腺外的卵黄囊瘤可能来源于迁徙过程中残留的生殖细胞。一般认为中枢神经系统卵黄囊瘤与生殖系统卵黄囊瘤属于同类肿瘤，具有相同特性。按2007年WHO分类属生殖细胞起源肿瘤（9071/3),本次WHO未分级，实际相当于WHOIV级。本病进展快，预后差，多发于儿童及年轻的女性。根据肿瘤发生部位不同表现各有差异。性腺发育均正常。病理特点：肿瘤多为实性，呈灰白或粉红色，常有出血坏死及囊变。镜检：组织形态较复杂及特殊。主要特征有：①网状结构；②内胚窦样结构；③多泡性卵黄囊样结构。影像学表现：CT一般表现为等密度，其内若有坏死或囊变呈低密度。MRI表现T1WI呈等信号为主，T2WI呈稍高信号。增强后明显强化，周围可有水肿。 病例1诊断的难点在于发生在颅内的卵黄囊瘤极为罕见，影像学表现无特征性，极易误诊。
鉴别诊断：
①生殖细胞瘤：为生殖细胞肿瘤中最常见（约占50%),肿瘤多发生于松果体区和鞍区。男性发病率明显高于女性（约为10:1)。发病年龄10～20岁多见。CT平扫等或略高密度。MR扫描，肿瘤T1WI等信号，T2WI稍高信号，不均匀，增强扫描明显不均匀强化。生殖细胞瘤可直接侵犯第三脑室后部，也可经缰连合或沿脑脊液播散向鞍区，出现这种征象时有利于生殖细胞瘤的诊断。生化检查：血清β-hCG( )。②原始神经外胚层肿瘤（PNET):发生在小脑以外的髓母细胞瘤被称为原始神经外胚层肿瘤。本瘤是一组高度恶性的肿瘤，主要见于儿童和青少年。③幕上脑实质室管膜瘤：多见于青少年，呈囊实性改变，实性部分常位于边缘，肿瘤一般体积较大，但瘤周水肿较轻，甚至无瘤周水肿，肿瘤实质内常有条状或点状钙化，增强扫描肿瘤实性及囊壁呈轻至中度强化。