1、LBDH 的病理与临床
LBDH为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致Ⅲ，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织。病灶可单发或多发，在CT及MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变，国内外文献均未见相关的影像报道；LBDH无临床症状，通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现ll_。检索国内外文献，多发者也仅有为数不多的报道。由于多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆，认识本病具有一定临床意义。
2 LBDH 的形态与分布
LBDH在肝内分布多种多样．可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某一肝段为主．最多见者是弥漫分布于所有肝段，本组中有7例属于这种特点。LBDH 的形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形多见，这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病灶难以形成圆形，其边缘不如肝囊肿那样锐利、光整，边界不如肝囊肿清晰
3 LBDH 的CT与MRI袁现
平扫CT表现为肝内多发低密度小囊病变l引，增强扫描时无强化表现，文献认为肝内胆管错构瘤的超声和CT表现并无特异性 ，但笔者认为仔细观察病变的形态、边缘特征，即使在CT图像上也可做出趋向性诊断。相对CT而言，LBDH病灶的MRI表现就具有较高的敏感性和特异性。在T2wI上，肝实质呈较明显的较低信号，而LBDH病灶呈相对明显高信号，几乎能显示出所有LBDH病灶病变，其囊腔形态也显示的更为清晰。有作者经比较认为，在MRI T2WI 上显示病灶比CT上显示的病灶数目明显多[31。在T1WI上LBDH表现为低信号或偏低信号。FIESTA序列的应用更有助于LBDH的诊断，根据此序列构成特点可知，此序列的图像特点反应的是体素中组织的 与T2/TI 的比值大小，LBDH病灶腔内所含胆汁浓度不一，所以在FIESTA图像上，囊腔较大、含胆汁浓度较低的瘤体就表现为明显高信号，而含胆汁浓度较高、囊腔较小者(较小囊腔者部分容积效应更为明显)则表现为低信号或无信号，这就是在FIESTA图像上显示的不规则囊性病变的数量明显减少的原理。
MRCP检查有助于与Caroli病进行鉴别．在MRCP上，LBDH病灶呈小囊状高信号．与引流胆汁的胆管树不相通，也未见与扩张胆管相通，而Caroli病的囊肿与胆管相通。MRCP还可多角度观察，可获得本病丰富的形态和空间信息，有助于正确认识和诊断本病。所以MRI检查被认为是诊断本病的金标准.
3．4 鉴别诊断
此病影像表现简单．容易诊断。主要应与多发肝囊肿、Caroli病进行鉴别。多发肝囊肿为圆形，张力较高，有清晰锐利的边缘，密度接近于水，而LBDH病灶形态不规则，多数病灶边缘也不清晰锐利，不同病变密度或信号强度也有不同；肝囊肿在MRI的FIESTA序列、T2WI上显示病变数目基本相同，而LBDH病灶则不然。Caroli病的囊性病变与胆管树相通，而LBDH病灶与胆树不相通 多发囊样转移瘤在增强扫描时边缘或多或少均有强化，而LBDH病灶不强化。
综上所述，LBDH以多发为主．弥漫分布于多个肝段多见，也可分布于某一肝段或以某一肝段为主。在CT和MRI上呈有壁小囊样病变．形态各异，具有一定的特征性，MRI检查是诊断LBDH较为敏感的方法。
