病史：
女性，37岁。头痛7年余，加重伴恶心9天。
图1右额叶间变型脑膜瘤
A
B
C
D
E
F
G
H
A.CT平扫；B.CT骨窗；CT1WI横断面；D.T2WI横断面；E.FLAIR横断面；F、G.增强横断面、冠状面；H.HE×100
影像学表现：
图1A、B:CT平扫显示右侧额叶大脑镰旁类圆形高密影，边缘清晰，大小约5.5cm×4.4cm×3.1cm，其内密度欠均匀，边缘可见钙化，周围可见低密度脑水肿带。右侧前颅窝底可疑骨质破坏。图1C、D:MRI示右额部镰旁见一较大肿块，大小约5.5cm×4.4cm×3.1cm，边界较清楚，边缘不光整，呈分叶状改变，在T2WI上不均匀等稍高信号，T1WI呈稍低信号，其内夹杂少许小点片状更长T1及长T2信号。1E:DWI肿块呈不均匀较高信号。图1F、G:Gd-DTPA增强扫描肿块呈明显不均匀性强化，夹杂小条片状未强化低信号区，周围额叶见片状水肿带。未见明显脑膜尾征。大脑镰及脑中线结构向左侧移位，双侧侧脑室前角受压变形，以右侧较明显。
术中所见：
沿纵裂牵开右额叶显露肿瘤约5.5cm×4cm×3cm，质硬，边界欠清，予分块切除肿瘤，肿瘤后缘侵犯侧脑室额角，内缘与大脑前动脉粘连。
病理结果：
（右额叶）碎组织9cm×9cm×2.5cm，切面灰白，似有坏死。镜下形态结合免疫组化，符合间变型（恶性）脑膜瘤（WHO Ⅲ级)。免疫组化：EMA灶状（ )，Vimentin( )GFAP(-)S-100( )SMA(-)，HMB45(-)，Syn( )。PR(-），Ki67(约10%)。网染：细胞巢周围（ )(图1H)。
分析与讨论：
脑膜瘤起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，大多数脑膜瘤附着于硬脑膜，发生自蛛网膜绒毛。是颅内最常见的原发性肿瘤之一。2000年WHO根据脑膜上皮起源肿瘤的生物学行为重新对脑膜瘤作出评价，并按复发和侵袭性生长危险性的高低进行了分级和分型。尽管脑膜瘤多数为良性（WHO I级），但约有2%～10%的脑膜瘤（WHOⅡ-Ⅲ级）具有恶性肿瘤的生长特征。故一般将WHOⅡ-Ⅲ级脑膜瘤统一称为恶性脑膜瘤。恶性脑膜瘤较少见，WHO(1993)提出以下6条标准来确定脑膜瘤的良恶性：细胞成分增加、有丝分裂增多、核的多形性、局灶性坏死、脑组织浸润和转移。脑膜瘤典型影像学表现包括：肿瘤以宽基底靠近颅骨或者硬脑膜，可有颅骨的增厚、破坏或变薄等脑外肿瘤的征象。CT平扫呈等或稍高密度，密度较均匀，边界清楚，瘤内可钙化，出血、坏死和囊变少见，增强扫描呈均匀一致强化，密度升高明显。MRI扫描肿瘤表现颇具特征，肿瘤在T1WI上呈等或稍高信号，T2WI上呈稍高密度影，且信号不均匀，与肿瘤内血管、管化、囊变、砂粒体和肿瘤内纤维分隔有关。增强扫描肿瘤实质呈明显均一强化。良恶性脑膜尾征出现率相似，但形态明显不同，恶性脑膜瘤脑膜尾征呈明确不规则、粗短状。脑膜瘤不典型影像表现包括：全瘤囊变、环形增强、壁结节、瘤内出血、瘤内完全钙化、骨化性脑膜瘤、多发性脑膜瘤。在上述影像学表现的基础上，出现以下征象，则表明可能为恶性脑膜瘤：①肿瘤脑浸润；②肿瘤侵及邻近颅骨并向颅外蔓延；③颅外远处转移；④肿瘤坏死及囊变；⑤肿瘤轮廓呈结节状或形态明显不规则；⑥蘑菇征。目前区别良、恶性脑膜瘤较困难，更无法确定非典型性脑膜瘤与恶性脑膜瘤，一旦出现上述提示恶性征象时，宜诊断为“非典型性或恶性脑膜瘤”。据文献报道，如出现以下MRI征象提示可能为恶性脑膜瘤：肿瘤形态不规则或分叶状，并向周围突出结节，与脑界面不清，信号不均匀，增强扫描呈不均质强化，脑膜尾征短、粗、不规则，毗邻颅骨溶骨性破坏，一般没有钙化表现。 病例1中，肿瘤形态呈分叶状，信号欠均匀，且增强扫描呈不均匀性强化，符合恶性脑膜瘤特点，但肿瘤边缘钙化，不符合一般恶性脑膜瘤特点。
鉴别诊断：
①良性脑膜瘤：肿瘤形态较为规则，信号及强化均匀，肿瘤坏死与囊变不如恶性脑膜瘤明显。良性脑膜瘤邻近颅骨改变以骨质增生硬化为主，而恶性可侵蚀、破坏邻近的颅骨，甚至可跨颅内外生长；瘤周水肿程度对二者鉴别无特殊意义，部分良性脑膜瘤周围可有中到重度的水肿，水肿的程度可能与肿瘤周围血管受压有关；良性脑膜瘤硬脑膜尾征边缘多规则光整，而恶性脑膜瘤的“硬膜尾征”表现为短粗不规则的硬膜硬化。手术病理发现恶性脑膜瘤邻近脑膜有明显肿瘤浸润，而良性肿瘤则多属扩张的血管结构。②恶性胶质瘤：在影像表现上有时与恶性脑膜瘤相似，在鉴别时应仔细观察肿瘤发生的部位。MRI多方位扫描有助于显示恶性脑膜瘤的脑外定位征象，发现肿瘤与颅骨或硬膜间的关系。另外，MRS可提供重要的鉴别诊断依据。由于脑膜瘤不含神经元，氢质子波谱中检测不到NAA,而Cho明显升高，且出现Ala波，而胶质瘤Cr波和NAA波降低但不消失。③转移瘤：有时转移瘤发生于脑表面，其表现也可与恶性脑膜瘤混淆。转移瘤发病年龄一般较恶性脑膜瘤大，病程短，瘤内无钙化，增强扫描示不均匀环状或不规则结节状强化，壁结节明显内突。对单发转移瘤来说，结合临床寻找原发病灶显得十分重要。④血管外皮细胞瘤：该肿瘤的发病年龄较恶性脑膜瘤略年轻，瘤内少见钙化，血供较脑膜瘤丰富，瘤周水肿对鉴别有一定帮助，血管外皮细胞瘤周水肿多不明显。