临床资料：男，2岁；发现右臀部包块并渐增大三个月，伴疼痛，右下肢跛行。
PE：右臀部包块，皮肤表面色泽正常，无红肿破溃。触诊：包块质硬，界清，压痛（ ），右下肢髋关节内旋活动时疼痛哭闹，行走时右下肢跛行。
超声：右臀部包块，CDFI可见彩色血流。
C反应蛋白2.73mg/L（正常值0~8mg/L）
手术结果
右侧髂骨原始神经外胚层肿瘤
讨论：
原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种少见的神经嵴衍生的小圆形细胞恶性肿瘤,发生在中枢神经系统的中央型（cPNET） 和外周神经系统的外周型（pPNET） 两类。
pPNET可发生于任何年龄，以儿童和青少年多见，约占青少年恶性肿瘤的第2位，男性稍多。pPNET全身各处均可发生，但以骨和软组织为多见，尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段多发。通常因局部疼痛和增长迅速的肿块及肿瘤的压迫症状就诊，病程短。pPNET患者预后不佳，极易复发和转移，远处转移多发生于骨、其次为肺。
本病在影像学上缺乏特征性表现，确诊依赖于病理检查，在光镜下可见较为特征性的霍-赖玫瑰花结。
【CT与MR表现】
1.边界不清的溶骨性骨质破坏，一般没有骨膜反应及钙化或瘤骨的形成。
2.有明显的软组织肿块，肿块内往往有小灶性坏死及出血，肿块要重于骨质破坏。
3.肿物在T1WI上多呈稍低或等信号，在T2WI上多呈不均匀高或稍高信号。
4.增强扫描多为不均匀强化。
【本例特点及鉴别】
特点：
1.2岁男性患儿；
2.右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏，有较明显的骨膜反应；
3.有巨大的软组织肿块，T1WI为等信号，T2WI呈稍高信号。
鉴别：
本病主要和尤文氏瘤鉴别，但本例鉴别较为困难，有文献报道发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主，pPNET以溶骨性骨质破坏为主，硬化少见。