【病史】男性，癫痫。
问题1.上图所示最明显异常位于？
A.胼胝体
B.松果体
C.海马
D.硬脑膜
E.正常
2.下述哪项最准确？
A.大脑脚梗塞
B.乳头体萎缩
C.后部眼病
D.颞叶肿块
E.颅内小动脉瘤
【答案】1.A 2.B
胼胝体液体敏感序列T2信号增高，DWI扩散受限，胼胝体压部也增厚。脑室和蛛网膜下腔相对患者年龄轻度扩大。双侧乳头体萎缩。双侧齿状核、上丘T2信号增高。
【鉴别诊断】
- 韦尼克脑病
- Marchiafava-Bignami病
- 脑桥中央髓鞘溶解症
- 多发性硬化
- 弥漫性硬化
- 癫痫发作后改变
- 急性毒性脱髓鞘
【诊断】Marchiafava-Bignami病
Marchiafava-Bignamidisease
【讨论】
- Marchiafava-Bignami病(MB)是一种少见的急性或慢性的神经症候群，通常见于滥用酒精者。最初在1903年由意大利病理学家Marchiafava和Amico Bignami描述于三个大量红酒饮用者。MB为一系列酒精性神经异常，包括韦尼克脑病和Korsakoff综合症。现知也发生在非酒精性患者。MB被认为是一种特殊的维生素B不足导致炎性脱髓鞘反应，随后胼胝体坏死。而诊断需累及全部或部分胼胝体，其他白质束也常受影响，与其他饮酒导致的异常有明显重叠。表现症状是非特异性的，尤其是精神状态变化、构音障碍、癫痫发作和急性或慢性张力亢进发作。自然病程多变，从完全恢复到昏迷和死亡。支持治疗主要是纠正潜在的营养障碍。由于MB与其他神经系统疾病重叠，影像学检查是诊断的关键。
- MB作为中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种，包括韦尼克脑病和Korsakoff综合症。MB的典型特征是炎性胼胝体变性，显示为液体敏感序列T2信号升高。扩散受限，表现为DWI信号增高，ADC图信号减低也为典型表现。后期胼胝体可萎缩。其他白质束也常受累。例如在这病例患者有轻度弥漫性大脑和小脑萎缩。注意乳头体萎缩在韦尼克脑病为常见表现。同样值得注意的是双侧上丘和齿状核T2信号增加。其他单纯韦尼克脑病的表现缺失，包括中脑导水管周围灰质和丘脑信号改变。
References:
Arbelaez A et al., Acute Marchiafava-Bignamidisease: MR findings in two patients, AJNR Am J Neuroradiol (2006)24:1955–1957.
Goswami P et al., MRI findings inMarchiafava – Bignami disease with central pontine myelinolysis: A case report,Indian Journal of Neuroradiology (2006) 16(4):779-781.
Statdx, Alcoholic encephalopathy,www.statdx.com, retrieved 7/1/2011.