【病史】男孩，癫痫。
问题1.最明显的异常位于？
A.颞叶
B.眼眶
C.丘脑
D.后颅窝
E.视神经
2.所示异常的特征为？
A.小脑扁桃体位置
B.第四脑室扩张
C.第四脑室肿块
D.硬膜窦信号异常
E.大枕大池
3.如果此为中枢神经系统的唯一异常表现，最可能的诊断为？
A. Chiari 畸形I型
B. Chiari 畸形II型
C. Chiari 畸形III型
D. Chiari 畸形IV型
【答案】1.D 2.A 3.A
【影像学表现】小脑扁桃体通过枕骨大孔向尾侧突出。
【鉴别诊断】
- Chiari 畸形I型
- Chiari 畸形II型
- 颅内低压
- 正常年龄相关扁桃体下降
【诊断】Chiari 畸形I型
ChiariI malformation
【要点】
- Chiari 畸形I型发生于大小正常的小脑适应发育不全的后颅窝时。
- 小脑扁桃体通过枕骨大孔突出。
- 在枕骨大孔可有脑脊液阻塞。
- 儿童扁桃体突出> 7毫米为异常；成人> 5毫米为异常。
- 与Chiari 畸形II型相比，Chiari 畸形I型与脊髓脊膜膨出或任何中线异常无关。
- Chiari 畸形I型可有脑脊液阻塞相关症状，如头痛、晕厥。
- 治疗旨在恢复和维持治疗脑脊液流动，包括手术减压。
【鉴别】Chiari 畸形II型：为脊柱及后颅窝畸形，特征为脊髓脊膜膨出及脑干、小脑扁桃体下疝。常合并其他异常。
References:
Aitken LA et al:Chiari type I malformation in a pediatric population. Pediatr Neurol.40(6):449-54, 2009.