病史：
男性，36岁。间歇性头痛4年，加重伴呕吐5天，为间歇性钝痛。
图1血管胶质肉瘤（IV级）
A、B.T1WI横断面；C、D.T2WI横断面；E.FLAIR横断面；F、G.增强横断面、冠状面；H.HE×100
影像学表现：
图1A、B:T1WI胼胝体体后部示团状低信号影，其内示小片状稍高信号影。图1C、D T2WI病变呈稍高信号，其内示多发小片状低信号影，病灶周围未见明显水肿信号影。图1E:FLAIR(压水）序列病变呈高信号。图1F、G:横轴位及冠状位增强扫描T1WI病灶呈厚壁不均匀的环形明显强化，冠状位可见病变内部栅栏样强化。内皮增生，局部可见片状坏死，坏死周边的瘤细胞呈栅状排列。部分区域瘤细胞长梭形，胞浆红染，间质胶原化与血管增生，散在淋巴细胞浸润。
术中所见：
肿瘤组织呈灰红色，与周围组织界线不清，血供丰富，质地偏软。
病理结果：
瘤细胞呈弥漫性分布，排列较紧密，呈多角形、圆形或三角形，核浓染，瘤组织内血管数目增多，诊断为血管胶质肉瘤（WHO IV级）（图1H)。
分析与讨论：
胶质肉瘤为罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，占多形性胶质母细胞瘤的1.8%～8%。其组织学特点是由两种明显不同的胶质和肉瘤成分组成。按WHO分类属星形细胞起源肿瘤（9442/3)，分级为IV级。胶质肉瘤多发生在30～60岁之间，平均年龄53岁，也可发生于婴幼儿，男性多见，男：女比约为1.8:1。肿瘤内含有囊实性成分，多位于幕上，以颞叶多见，其次为顶叶及枕叶，易侵犯邻近的硬脑膜或大脑镰。肿瘤一般有清楚的边界，伴有轻到中度的瘤周水肿；T1WI肿瘤一般呈低信号，T2WI呈高信号；注射造影剂后肿瘤表现为均匀或者不均匀强化，边缘强化更加明显，可表现为不规则环形强化。强化部分在T2WI上信号强度要低于常见的胶质瘤，这些区域可能代表肿瘤中实性的肉瘤成分，肉瘤成分的信号减低主要是由于这种非胶质组织中有排列紧密的细胞及纤维基质。T2WI上高信号的区域代表伴有囊变坏死的胶质瘤成分。常见的强化方式为厚壁不均匀的环形强化及内部栅栏样或线样强化，后者可能与胶质肉瘤内部有大量的肿瘤血管生成有关。胶质肉瘤的临床表现、生物学行为和生存率等与多形性胶质母细胞瘤及恶性胶质瘤相似。其影像学表现也易于恶性胶质瘤、多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等相混淆，术前诊断较为困难，主要依靠病理诊断，尤其是免疫组化染色。 病例1诊断的难点在于肿瘤发生部位位于胼胝体，且边界清楚，周围未见明显水肿，与一般的颅内恶性肿瘤征象不同，易造成误诊，但其增强后内部可见的栅栏样强化具有一定的特征性。
鉴别诊断：
①胶质母细胞瘤：常侵犯胼胝体，穿过大脑镰形成蝴蝶样改变，幕上、幕下均可发生，增强后常为不规则花环样强化。②少突胶质细胞瘤：儿童期比较少见，肿瘤通常起源于白质，然后向灰质发展，但其钙化多呈不定形或呈曲条状钙化而不同于星形母细胞瘤的小斑点状钙化。③原始神经外胚层肿瘤(PENT):易发生坏死和出血性改变，肿瘤周围存在不同程度水肿，占位效应明显。④室管膜瘤：室管膜瘤起于室管膜或室管膜残余部分，脑室系统内及大脑半球均可发生。在成人以侧脑室常见。在T1WI上呈低或等信号，在T2WI上呈明显的高信号，有时可清晰显示其内蜿蜒走向的血管流空信号，增强后明显强化。室管膜瘤还可沿脑脊液种植并转移，造成颅内多处肿瘤存在。