01 临床病史
女性患者，49岁，主因“腰背部疼痛不适1年余，频繁发作1月”入院。患者1年前无明显诱因出现腰背部疼痛不适，疼痛较轻微，间歇性发作，每次持续约数十秒或数分钟后自行缓解。1月前患者上述疼痛症状发作渐频繁，每天数次，疼痛性质及严重程度大致同前。起病以来患者一般情况可。既往史、个人史、婚育史无殊，体格检查未见明显异常。
02 影像检查
腹部增强CT
平扫
动脉期
实质期
延迟期
平扫
动脉期
实质期
延迟期
矢状位
冠状位
03 解读
1. 该病变的定位？
A. 腹膜腔
B. 腹膜后间隙
答案：B
2. 病变有哪些影像学特点？
A. 软组织密度肿块
B. 分叶状
C. 可见脂肪成分
D. 可见钙化
E. 与下腔静脉分界欠清
F. 可见明显强化
G. 可见不均匀中度强化
答案：ABEG
3. 该病变最可能的诊断是？
A. 副神经节瘤
B. 神经鞘瘤
C. 平滑肌肉瘤
D. 脂肪肉瘤
E. 淋巴瘤
答案：C
04 诊断
平滑肌肉瘤
05 讨论
该患者的腹部增强CT影像学表现
1. 约胰颈与下腔静脉之间占位性病变；
2. 分叶状软组织肿块，增强扫描不均匀中度强化
3. 胰颈、门静脉、肝尾状叶受推；
4. 与下腔静脉前壁、左肾静脉近心端关系密切、分界欠清
首先，定位方面，我们看到病变位于胰颈与下腔静脉之间，胰颈及门静脉向前呈推压移位的改变，病变与肝脏、胰腺间的脂肪间隙尚清，故可将病变位于腹膜后。
定性方面，腹膜后实性肿块的来源较多，可分为中胚层脏器起源、淋巴或血液起源、神经起源、生殖细胞或性索间质起源等。肿物体积较小，与下腔静脉及左肾静脉分界欠清，考虑恶性不除外。
由于肿物与下腔静脉壁、左肾静脉关系密切，首先需考虑平滑肌肉瘤可能。平滑肌肉瘤多发生于50-70岁，女性更多见。CT上体积较小肿瘤可表现为均匀实性肿块，体积较大的肿瘤可有广泛的坏死区，偶伴出血，边缘可见中等强化；钙化不常见。腹膜后病变伴广泛坏死，累及血管，则高度提示平滑肌肉瘤。
脂肪肉瘤也是常见的腹膜后恶性肿瘤，多发生于50-70岁，临床症状与肿瘤部位相关。根据肿瘤组织的成分比例和分化程度可分为：
（1）高分化脂肪肉瘤表现为腹膜脂肪密度肿块，内见不规则分隔增厚；
（2）去分化脂肪肉瘤发现时肿块一般较大，可占据大部分腹盆腔区域，对周围脏器呈压迫推移为主，有时可见假包膜，占位效应明显，去分化成分呈显著不均匀强化，而成熟脂肪成分无明显强化。
（3）粘液性脂肪肉瘤可表现为不均匀软组织肿块，内含稍低密度（黏液），增强扫描成网格状、片状延迟强化；
（4）多形性脂肪肉瘤分化差，不含成熟脂肪成分，多表现为不均匀软组织影，周围强化，伴坏死。不含或含少量成熟脂肪的脂肪肉瘤在CT上很难与其他软组织密度肿瘤相鉴别。
恶性纤维组织细胞瘤是第三大常见的腹膜后肉瘤，多见于中老年人，男性多于女性，肿块通常较大，呈结节状或分叶状，不均匀强化，可见坏死、出血，易侵犯邻近组织器官，多见钙化。
淋巴瘤是最常见的腹膜后恶性肿瘤，25%的霍奇金淋巴瘤、55%的非霍奇金淋巴瘤可累及腹主动脉旁淋巴结，14%非霍奇金淋巴瘤表现为腹膜后肿块，主要表现为边界清晰均匀肿块，均匀轻度强化，治疗前钙化和坏死少见，血管受包绕推压改变则可见“血管漂浮征” 。
神经来源的腹膜后肿瘤主要有神经鞘瘤或神经纤维瘤、神经节细胞瘤、副神经节瘤等。神经鞘瘤或神经纤维瘤呈类圆形，边界清楚，神经鞘瘤常有包膜，纤维瘤常无包膜，密度均匀，但较大的病灶可密度不均，可有钙化，增强扫描见均匀或不均匀强化；神经节细胞瘤成类圆形或分叶状肿块，边界清晰，由于瘤内含有较多粘液，故其平扫呈均匀低密度并呈不均匀延迟强化，呈钻缝样生长，可部分或包饶大血管生长，但无管腔受压或轻度受压；副神经节瘤，沿主动脉、髂血管伴交感神经链分布，功能性副神经节瘤的临床表现及检查较典型，CT上呈均匀软组织密度结节，直径2-4cm，对周围结构无明显侵犯，动脉期明显强化；无功能型或恶性副节瘤肿块较大（＞5cm），常有坏死、分叶，可见钙化，增强后可见明显不均匀性强化。
术中所见：肝门后方一直径5×4×4cm实性肿物，呈分叶状，似有完整包膜，肿物基底部即为部分下腔静脉壁和左肾静脉。
病理：下腔静脉壁梭形细胞瘤，结合免疫组化，符合为平滑肌肉瘤。
平滑肌肉瘤是少见的软组织肉瘤，起源于平滑肌（子宫、胃肠道、血管壁、皮肤等），占软组织肉瘤的10-15%，可发生于人体任何部位，最常见于子宫、胃、小肠、腹膜后。它是第二常见原发性腹膜后肉瘤（28%），多见于女性，50-60岁。
腹膜后平滑肌肉瘤起源于血管平滑肌、腹膜后间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等。起源于血管平滑肌组织生长方式：完全血管外生长（62%），完全血管内生长（5%），同时血管内外生长（33%）。其临床表现无特异性，腹部不适、腹痛、腹部肿块，起源于大血管的平滑肌肉瘤可出现血管压迫症状，有时压迫邻近神经出现神经系统症状。约6%的平滑肌肉瘤起源于下腔静脉，通常为血管外生长，难以和外部肿瘤累及下腔静脉鉴别，最常累及的部位是膈肌和肾静脉之间的部位。累及下腔静脉上段（肝静脉以上部位）的平滑肌肉瘤可引起布加综合征；累及下腔静脉中段（肝静脉与肾静脉之间）可有右上腹痛、肾病综合征；累及下腔静脉下段（肾静脉一下）可引起疼痛、下肢水肿。病理上多见囊变、坏死，少见钙化，肝、肺是最常见远处转移部位。
治疗方面，首选手术切除，由于其伴有大血管侵犯，术中常涉及下腔静脉、肾静脉等大血管的部分切除和重建。放化疗不敏感，预后较差 （5年生存率35%）。
总结
膜后平滑肌肉瘤的影像学特点：通常体积较大，多>10cm，肿块不均质性，中央低密度（出血、坏死、囊变），有时可见假包膜，边缘中度强化，较小的肿块可呈均质性，钙化少见。累及下腔静脉的平滑肌肉瘤可见管腔内外肿块，管腔内肿块有时可导致下腔静脉膨胀、受阻，管腔外肿块可导致压迫及邻近血管扩张。有时可见肝、肺转移。