【临床资料】
男性，48岁。右眼突出伴流泪1月余。临床初步诊断为“右眼表皮样囊肿”。实验室检查:未见异常。B型超声:右侧眼眶内不均质肿块。
图1泪腺癌
A
B
C
D
E
F
G
H
【影像学检查】
A.B.CT平扫显示右侧肌锥外泪腺区可见软组织肿块，肿块密度不均匀，可见斑片状不规则稍低密度影，病灶与眼外肌分界尚清楚，右侧眼球受压前移，邻近眶壁骨质未见破坏；
C.D.增强扫描动脉期显示眶内肿块呈明显不均匀强化，平扫低密度区域强化不明显；
E.F.延迟3分钟仍未见平扫低密度区出现异常强化；
G.H.矢状位、冠状位重组图像显示右侧眼眶外上象限不均质肿块
【最后诊断】
泪腺癌(术后病理）。
术中所见:肿瘤大小约2.6 cmxl.8 cmx2.6 cm,包膜完整。送检结节状组织2.8 cmx2 cmx2 cm，镜检为中分化腺癌。免疫组化标记:CK( )、CD34(-)、SMA(-)、Des(-)、S-100(-)、Vim(-)、HMB45(-)。 【诊断要点】
泪腺癌(lacrimal gland carcinoma)分为泪腺多形性腺癌和腺样囊腺癌，是泪腺最常见的恶性上皮源性肿瘤，其中以腺样囊腺癌多见，占泪腺原发上皮源性肿瘤的8.1%〜15.4%，起源于泪腺腺泡的分泌细胞或导管肌上皮，以50岁以上的中老年人多见，性别差异不大。包膜一般不完整，肿瘤向周围浸润生长（如眼外肌、眶脂肪），术后常复发。
1.临床表现:多为眼睑肿胀、突眼并伴有隐痛，眼眶外上象限扪及增长较快和有触痛的肿物。
2.X线平片：
1)泪腺窝扩大，密度增高。
2)部分病例周围可见虫蚀样骨质破坏。
3.CT表现：
1)肿瘤位于眼眶外上方，压迫眼球向内下移位，此特异性部位是其诊断的重要依据。
2)泪腺区可见形态欠规则、边界清晰、密度不均匀的软组织肿块，少见钙化。
3)肿瘤可侵犯视神经，并通过眶壁向颅内蔓延。
4)增强扫描病灶明显不均匀强化，强化程度较显著，非强化部分多为液化坏死区。
5)眶壁骨质可有破坏，有时可侵犯颅内，形成眶颅交通。
4.MRI表现：
1)T1WI肿瘤呈不均匀等低混杂信号，T2WI呈高信号。
2)增强扫描病灶不均一强化。
【分析思路】
诊断依据：
1.肿块位于眼眶外上象限泪腺所在的位置，提示泪腺来源的病变可能性大，但也需考虑到该部位其他组织（如淋巴、血管、间叶组织）以及邻近部位组织来源的可能性。
2.病变形态规则，境界清晰，与邻近部位的组织结构包括眼眶眶壁、眼肌分界清晰，提示良性病变的可能；但考虑到病变发病时间较短（1个月），且肿块的密度不均匀以及不均匀强化特点，应考虑到恶性病变或良性病变恶变的可能。
3.由于肿块边界相对尚清晰，没有对邻近骨质结构造成破坏，恶性病变特征不明显，应当考虑与该 部位的其他肿瘤鉴别。肿块密度不均匀和显著不均匀强化的特点，不符合炎性假瘤、血管瘤、转移瘤、淋巴瘤、皮样囊肿等病变的特点，但不能排除泪腺混合瘤或混合瘤恶变的可能。
鉴别诊断：
1.泪腺混合瘤:①为泪腺区圆形或卵圆形肿块，生长缓慢，病程常较长。②病灶密度均匀，膨胀性生长，边界清晰，内部有坏死或出血的情况可使病灶密度不均匀。③增强后表现为轻度至中度强化。④泪腺窝骨壁可有压迫性改变及泪腺窝扩大，但很少有侵蚀性骨破坏。
2.炎性假瘤（泪腺炎型）:①多见于中老年人，病灶一般局限于泪腺，可推压眼球。②病灶一般不侵蚀骨质引起破坏。③局限肿块型的炎性假瘤强化呈均质强化，强化程度明显。④可伴有眼环增厚、眼外肌肥厚及球后脂肪弥漫性密度增高。⑤激素治疗常可缓解。
3.海绵状血管瘤:①眼眶最常见的原发良性肿瘤，多见于中青年女性。②多位于肌锥内，也可累及肌锥外。③病灶多为圆形、卵圆形，平扫多为均质肿块，增强后可表现为从病灶周边逐渐向病灶中央显著强化的特征性改变。④静脉石存在是血管瘤的特征性表现之一。⑤眼眶骨质可呈膨胀性改变，一般无骨质破坏。
4.转移瘤:①有原发病灶，部分病例出现转移灶时原发病变隐匿。②常弥漫性浸润生长，境界不清，偶见散在、境界清晰的肿块。③成人的眼眶转移瘤多为乳腺癌和肺癌，女性的球后转移更多为乳腺癌转移而来。
5.眼眶淋巴瘤:①好发于中老年人，发病相对较慢，可触及质硬肿物，肿块固定。②可单侧，也可双侧发病，常合并周围淋巴组织增生。③常发生在眼前淋巴组织分布区，球后无淋巴组织。④增强后轻中度强化。
6.皮样囊肿：①青少年多见，生长缓慢，症状出现较晚，多为眼球运动受限。②常有局部眶壁骨质受压变形。③因其成分混杂，故CT、MRI上表现出相应组织成分密度或信号特点。且MRI上多有分层和液平，上层短T1、等T2油脂信号，下层混杂信号。增强扫描多不强化。
本例CT扫描特点为不均质肿块，增强明显不均匀强化特点与炎性假瘤、血管瘤、转移瘤、淋巴瘤、皮样囊肿不符合。本例虽为恶性肿瘤，但尚未对邻近组织、骨骼有侵犯，恶性征象不足，与泪腺混合瘤鉴 别存在一定难度，但发病时间较短（1个月）以及显著不均匀强化的特点提示恶性病变的可能。