【临床资料】
女性，75岁。右上腹胀痛不适半年余，无明显阳性体征。实验室检查：AFP 2.5 ng/ml；铁蛋白339.30 ng/ml；血常规、肝功能正常。
肝孤立性纤维瘤
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.CT平扫示肝左叶有一形态欠规则的巨大肿块，约12 cmx15 cm大小，边界较清晰，密度不均，其内可见低密度囊变和高密度钙化灶；B.增强扫描动脉期见实性部分明显强化，强化程度与腹主动脉相当，强化不均匀；C.D.门脉期见肿块仍明显强化，强化范围较动脉期扩大；E.F.平衡期见肿块实性部分仍维持明显强化，强化相对均匀，囊变部分无强化
【最后诊断】
肝孤立性纤维性肿瘤（术后病理）。
术中所见：肿瘤位于左半肝，侵及尾状叶，肿瘤约15cm×12cm×10cm大小，于第二肝门处侵及左肝静脉和中肝静脉，肿瘤下极侵及肝下下腔静脉，肿瘤与下腔静脉及肝短静脉有较多交通支。
【诊断要点】
肝孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor of liver，SFT）是一^种少见的梭形细胞软组织肿瘤，是一种间叶源性肿瘤。发病年龄为19〜85岁，发病高峰在40〜60岁，女性略多见。SFT常发生于胸膜腔，起源于间皮细胞。目前认为SFT是一种可发生在全身各部位的肿瘤，起源于CD34阳性的树突状间叶细胞。除胸膜腔外，其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织等，统称为胸膜外SFT。发生于肝脏者少见。
1.临床表现：为局部缓慢生长的无痛性肿块，部分病例为偶然发现。约40%可伴发增生性骨性肥大，约有1/4的患者可伴有低血糖、杵状指及胸腔内渗出。
2.CT表现：
1）多数表现为境界清晰的软组织肿块，瘤体大小差异很大，直径4.0〜22.5 cm不等。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀；较大肿瘤多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区，肿瘤内一般无钙化。
2）增强常有三种强化形式：轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50%；中度强化，强化在50%〜100%，强化可均匀或不均匀，坏死少见；显著强化，强化程度超过100%，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多不均匀，坏死相对常见。
3）动态增强扫描多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶可见瘤内血管。
4）同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为女性，75岁。
2.右上腹胀痛不适半年余，AFP 2.5 ng/ml。
3.CT平扫示肝左叶有一形态欠规则的巨大肿块，约12 cmx15cm大小，边界较清晰，密度不均，其内可见低密度囊变和高密度钙化。
4.增强扫描动脉期肿块明显强化，强化不均匀。
5.门脉期和延迟期仍明显强化，与肝实质强化程度相当，呈持续性强化特点，无原发性肝细胞肝癌的“快进快出”强化特点和肝硬化表现，结合AFP正常，可排除原发性肝癌。
鉴别诊断：
1.胆管细胞癌：肝内胆管细胞癌是起源于胆管的恶性肿瘤。肿瘤一般较小，边界不清，常伴肝内胆管扩张。增强后肿瘤常延迟性强化，且强化程度较低，动脉期肿瘤一般无明显强化。
2.肝血管外皮细胞瘤：是来源于血管外皮的恶性肿瘤，肿瘤血供丰富，强化明显，肿瘤坏死明显，常伴有局部淋巴结和远处脏器转移。