颅内压定义及生理：
2、颅腔内的主要内容物有脑脊液、血液及脑组织，在正常状态下，颅腔容积与它所含有的内容物的总体积是相适应的，并使颅腔内保持适当的压力。
3、正常状态下颅内三种内容物的总量基本恒定，三者当中任何一种或二种物质的容量增加，其他二种或一种就会代偿性地减少，以平衡颅内压力。
低颅压综合征是颅内压<60mmH2O的一组少见综合征，可分为自发性低颅压综合征及继发性低颅压综合征。
诊断要点：
颅内压力低于30-60mmH2O
主要表现–位置性头痛：
低颅压头痛:采取直立位15min内出现头痛或头痛明显恶化,于卧位30min内头痛消失或缓解
低颅压综合症：
一、继发性低颅压综合征可由明确的原因引起：
1.腰穿、头颈部外伤及手术、脑室分流术等使脑脊液漏出过多；
2.脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重全身感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等可使脑脊液产生减少。
自发性低颅压综合症概念：
二、自发性低颅压综合症（Spontaneous Intracranial Hypotension,SIH；今日主讲内容）
SIH是德国神经外科医生Schaltenbrand最先于1938年描述。该综合征较少见，无创伤和腰穿史，SIH病程几周或几个月不等，好发于女性。女性发病多于男性，比例3：1，发病年龄多在20-40岁。
主要临床特点是体位性头痛，一般预后良好，常自然缓解，但也有合并硬膜下血肿导致紧急手术的病例报道，因此在诊治SIH时应引起重视。
自发性低颅压综合症–发病机制
SIH的三个可能发病机制：
1、CSF的产生过少（分泌障碍）；
2、CSF的过度吸收（吸收障碍）；
3、脑(脊)膜小的撕裂造成的CSF漏。
也有学者认为脉络丛功能紊乱将导致CSF产生过少可能引起低颅压和脑、脑膜充血：至今为止，支持这一理论的唯一证据就是SIH病人CSF蛋白和红细胞含量增加。
自发性低颅压综合症–临床表现
一、体位性头痛
坐、立位时头痛剧烈，平卧位时则很快缓解或消失。头痛部位不定，呈胀痛、牵扯痛、钻痛或搏动性痛。
发病机理
1.脑脊液对脑和脊髓的保护性“水垫”缓冲作用减弱或消失，因重力关系脑组织下沉，使脑底部硬脑膜、 动脉、静脉和神经被压在凹凸不平的颅底骨上，特别是前后颅凹更明显 ，颅底的疼痛敏感组织被牵拉；
2.脑膜血管代偿性扩张
3.颅内及脊髓腔内压力差增大,脑组织向下移位
二、听觉症状
听觉过敏、听力减退、耳鸣
三、视觉症状
视野缺损、复视、一过性黑朦，眼球震颤眼球震颤可见于30 %的病例
四、其他
背痛，面瘫、三叉神经功能障碍及动眼神经麻痹者，意识障碍、震颤麻痹、小脑共济失调、头晕、恶心、呕吐症状均于与体位有关
自发性低颅压综合症–实验室检查
腰穿：
CSF 压力低于70mm H2O，轻度白细胞增高，蛋白含量增高，红细胞可轻度增高
自发性低颅压综合症–影像学表现：
1、大多数报道SIH 病人的头颅CT 正常。
2、有少数患者出现侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮质沟回狭窄，但这是一种暂时的可逆现象，可能与脑水肿有关，在临床症状消失后此征象消失。
3、约10 %的病人出现硬膜下血肿。
4、增强扫描脑膜无增强与CT 的敏感性较低有关。
二、MR（具有特征性改变）
1.硬脑膜增厚：T2WI 可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚。
2. 脑膜异常增强：其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性线形增强，脑室脉络丛强化明显，其强化以硬膜窦最为明显。
3.脑结构移位 ：（矢状位）半数以上患者可出现小脑扁桃体下疝；脑干腹侧压向斜坡，脑桥、间脑受压移位，桥前池狭窄或闭塞；视交叉受牵拉扭曲或向下移位；中脑导水管开口位置下移；鞍上池消失，脑垂体受压。上述现象统称为“下垂脑”。
4. 硬膜下积液和硬膜下血肿： 约10 %的病人可出现硬膜下积液（可以为双侧）。硬膜下积液厚度一般< 1cm ，无占位效应。
自发性低颅压综合症–影像学表现：
MR平扫示：硬脑膜增厚，双侧硬膜下少量积液。
MR增强示：脑膜呈弥漫性线样强化。（特征性改变）
发生机制：Monro-Kellie 假说： 即脑组织体积 、 脑脊液容量和颅内血容量的总和是不变的 。低颅压时脑脊液容量减少 ，而脑组织体积相对固定不变。因此颅内血容量增加 , 以静脉系统的代偿性扩张为主 , 而静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上。
MR表现：
1、黑质受压变形，还池变小；
2、硬膜下积液，中脑长径变短，横径变宽；
3、脑桥腹部受斜坡挤压而变扁平，大脑大静脉与直窦之间的角度为33°（56°-95°），鞍上池消失、垂体受压变扁。
自发性低颅压综合症–鉴别诊断
1.脑膜强化的鉴别
感染或炎症
转移性脑膜癌
2.脑结构移位的鉴别
Chiari 畸形
高颅压
自发性低颅压综合症–治疗
2、饮水，静滴0. 45 %～0. 9 %生理盐水1500－2500ml/d
3、抗脉络丛血管痉挛：首选前列腺素E1及尼莫通
4、激素：可对神经系统、免疫系统有负反馈调节作用
5、鞘内注射生理盐水及地塞米松等药物
6、脑血管扩张剂：常用CO2 吸入，通常以5 % CO2 和95 % O2 混合，每小时吸入5～10 ml，对于外伤后、术后低颅压效果好，具有扩张血管、降低血管阻力、增加CSF分泌作用。
7、硬膜外血补片疗法：即向硬膜外隙注入自体静脉血，注入血量约12～20ml。对SIH 非常有效。
8、硬膜外隙注入普通生理盐水
当在临床上遇到年轻女性，体位性头痛可自行缓解，请不要忽略自发性低颅压综合症。