临床资料：男 ,15岁,既往体健，因“大小便失禁伴视物模糊半月余”入院。
影像学表现：右侧侧脑室内临近室间孔处占位，边界清楚，幕上脑室显著扩张、积水，以左侧侧脑室体部明显。增强扫描病灶显著强化。
结果 C
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤
讨论：
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，为结节性硬化的特征性病变。其发生率为1.7%~14%,肿瘤组织学上起源于室管膜巨大星形细胞,绝大多数位于Monro孔附近,易产生阻塞性脑积水,通常合并结节性硬化,病理上多数为偏良性的肿瘤,生长缓慢,有较长的生存期,10年生存率约为80%。临床好发于青少年，多表现为癫痫和颅内高压,也可发生在婴幼儿,主要表现为智力低下、癫痫发作、面部皮质腺瘤。
影像学表现：
1.CT表现:表现为平扫位于室间孔附近的脑室内、中线或中线旁部位,呈等密度或略低密度肿块影,瘤内常见灶性钙化,增强扫描肿块明显强化且伴有非对称性脑积水,大小一般在2cm以上,周边可有多个小结节(室管膜下结节）,钙化常见。
2.MRI表现:一般体积较大,未发生钙化时,信号强度较均匀,T1WI示病灶呈等低混杂信号,侧脑室周缘可见钙化部分呈低信号,非钙化部分呈中等信号,质子密度加权像示肿瘤呈均匀略高信号,T2WI示病灶呈等低混杂信号,钙化部分信号很低,增强明显均匀或不均匀强化,侧脑室周缘钙化部分可见多发低信号结节灶。室管膜下巨细胞星形细胞瘤内钙化灶的显示CT优于MRI,而瘤内出血和血管流空,以及肿瘤边界的显示MRI优于CT。
诊断与鉴别诊断：
室管膜下巨细胞星形细胞瘤主要需与室管膜瘤、室管膜下室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、中枢神经细胞瘤等鉴别。这需要结合肿瘤的发生部位、年龄、肿瘤的境界、密度、MR信号及增强情况。一般来说,幕上室管膜下室管膜瘤常发生于孟氏孔附近,大多完全位于侧脑室内,境界清楚,很少侵犯周围脑组织。脑水肿及钙化均少见,增强扫描时,无或有轻微强化。
中枢神经细胞瘤:神经上皮类肿瘤,少见,好发于青年人。肿瘤体积较大,伴有脑积水,典型病变位于Monro孔或透明隔附近,坏死、囊变及钙化常见。有中度到明显的强化。有人认为,位于脑室内的信号不一以及匍行性流空血管是中枢神经细胞瘤MRI特征表现。
脉络丛乳头状瘤:儿童多见,主要累及侧脑室体部和三角区,增强扫描明显强化,并引起交通性脑积水,成人则多见于第四脑室。
室管膜瘤:小儿多见,多位于四脑室,信号混杂,钙化、囊变常见,实性部分强化明显。
脑膜瘤:中年妇女多见,基本都位于侧脑室三角区,形态规则,边缘光滑,信号均匀,强化明显。