【临床资料】
男，33岁，左额面部肿胀近3个月，左侧视力下降并左耳鸣半月余。PE:左额面肿胀，左侧眼球隆起突出，头颈部未及肿大淋巴结。实验室检查:阴性。听力 前庭功能检查:左耳听力中度混合性聋。视野检查:右眼视野生理性盲点扩大，左眼视野下方缺损。
左侧咽旁巨大滑膜肉瘤
A~B.T2WI横断位；C~D. T2WI冠状位；E~F. T1WI横断位；G. T1WI增强横断位；H. T1WI增强冠状位；1. T1WI增强矢状位；J~K. HE×200
【影像学表现】
左侧上颌骨、颞下窝、翼腭窝区见一巨大的占位病变，边缘不清，密度不均，病变上缘达到额颞部硬脑膜区，向下达到上、下颌骨及其周围软组织，向外达到皮下软组织，向内侵犯咽旁。肿物T2WI为混杂高信号（图A~D），T1WI为等信号（图E、F），增强后为不均匀强化，中央坏死区无强化（图G、I），病变区骨质破坏明显。
【手术】
取左侧翼点 去颧弓入路，逐层切开，见肿瘤色淡红黄白，质实稍韧，中颅底骨已侵及破坏，侵及硬脑膜，并侵及颞下窝肌肉及神经。探查硬脑膜，见肿瘤与硬脑膜粘连，切开硬脑膜，见肿瘤已侵入颅内，切除受侵硬脑膜及肿瘤，于颅底处见三叉神经上下颌支均被肿瘤包绕，给予仔细分离保留。颞下窝处肿瘤予以分块切除，肉眼下全切，见面神经保留完全。彻底止血，见中颅底骨质缺损约3cm×3cm。
【病理】
瘤细胞呈梭形、卵圆或圆形，弥漫、索状或裂隙状排列，少量或中等量胞浆，核深染、偏位，核分裂象多见，间质伴有胶原化或黏液样变，伴有大片坏死。CK灶性（ ），Vim（ ），bcl-2（ ），CD99（ ），P53约5%（ ），Ki-67约25%（ ），NF（-）。病变倾向为滑膜肉瘤（图J、K）。
【分析与讨论】
滑膜肉瘤约占全身软组织恶性肿瘤的8%~10%。头颈部滑膜肉瘤约占滑膜肉瘤的5.59%。头颈部滑膜肉瘤在发病年龄与男女比例上与其他滑膜肉瘤明显不同，二者均无特异性，可能与病例稀少有关。近年来研究表明，该肿瘤为非滑膜源性肿瘤。最近WHO将本瘤归结到组织发生未明的其他肿瘤中，并冠以“滑膜”肉瘤。头颈部滑膜肉瘤可以发生于咽、喉、颈侧深区，项部、鼻腔上颌窦、颌骨及扁桃体。主要临床表现和一般软组织恶性肿瘤相似，临床检查上难以作出确切诊断，目前认为利用PCR方法对该肿瘤中SYT-SSXmRNA的检测具有确诊价值。
病理特点:肿瘤组织主要由两种细胞构成:一种为梭形细胞，有时呈长梭形，波纹状；另一种细胞呈多边形，异形性较明显，胞质淡染，核较肥胖，圆形或不规则形，染色质细，核分裂象多见。CK、EMA、Vim阳性是诊断滑膜肉瘤最有用及较为敏感的标记物。CK、EMA两者均可作为上皮性标记物的抗体。Ki-67可作为滑膜肉瘤恶性表型标志，且与滑膜肉瘤的血管形成有关，与肿瘤病理分级、分期呈正相关。
【影像学表现】
T1WI高信号为肿瘤内大的出血灶；低信号为肿瘤的坏死和钙化；等信号为肿瘤实质。在T2WI肿瘤表现为以高信号为主的混杂信号，可出现三重信号，即等低信号、稍高信号和明显高信号。低信号为陈旧性出血含铁血黄素沉着和钙化表现；稍高信号为肿瘤的实质部分；明显高信号为肿瘤的大块坏死区和新鲜出血灶。四肢滑膜肉瘤多数边界清楚，容易误诊为良性肿瘤。头颈部滑膜肉瘤有边界较清楚者，也有边界不清者。
【鉴别诊断】
①神经鞘瘤、神经纤维瘤:均属于良性肿瘤，有完整包膜，呈膨胀式生长，手术时可完整切除。神经纤维瘤在T1WI序列上呈均匀等信号，在T2WI序列上呈均匀高信号，强化均匀。神经鞘瘤相对少见，T1WI序列上多呈等信号，在T2WI序列上呈不均匀高信号，强化不均匀。较大肿瘤内有液化坏死及囊变区或排列疏松的黏液样基质区，增强扫描时无强化。②纤维血管瘤:具有侵袭性生长方式的良性病变，多见于青春期男性，起源于鼻咽部，向周围浸润性生长，压迫颞下窝周围骨质使其变薄或骨质破坏。T1WI序列呈等或低信号，T2WI序列呈高信号，常均匀强化，可见散在点状、条状流空信号影，说明肿瘤血供丰富。如病变无明显流空信号，说明肿瘤纤维成分较多。③腺样囊性癌:多见于老年人，是一种生长缓慢的恶性肿瘤，常因症状隐匿而延误就诊。最常发生于大和小涎腺，偶尔见于泪腺、鼻窦和鼻咽部。翼腭窝腺样囊性癌主要累及三叉神经，常沿神经侵犯而在远处形成新的肿块，与原发灶并不直接相连，呈“跳跃性”生长，MRI可比较清楚地显示受累神经顺行或逆行增粗。沿神经蔓延较有特征性，其他如密度、信号、形态、边界等变化多样，因此术前定性困难。④软骨肉瘤:起源于软骨细胞，从其发病部位可分为中央型与周围型，前者多发生于骨髄腔或皮质内部，后者发生于骨膜下皮质或骨膜。最基本的影像学表现是钙化，其他影像学改变还有软组织肿块、骨质破坏及骨膜反应。MR扫描:T1W1呈不均匀低信号，T2WI呈混杂信号，增强扫描病变呈不均匀强化，这是因为瘤内有囊变、坏死及钙化。