【临床资料】
女性,58岁。上腹部不适3月余就诊,3个月来自觉上腹部不适,未做任何治疗。体格检查无阳性体征。B型超声:左肝内叶显示70 mmx60 mm大小的低回声透声区,边界清晰、规则,内见分隔。AFP 5.80 ng/ml。
肝胆管黏液性囊腺瘤

A

B

C

D
【影像学检查】
A.动脉期见肝左叶有一直径约6.4 cm大小的囊性低密度区,边界清晰,其内可见线状的分隔,未见明显强化的壁结节;B~D.门脉期和平衡期见轻度强化的分隔影,囊壁光滑,无明显的囊壁和壁结节
【最后诊断】
肝胆管黏液性囊腺瘤(术后病理)。
术中所见:囊肿位于肝脏左叶内外段交界处,大小约8 cmx7 cm,内为混浊液体,无胆汁。镜下:纤维性囊壁,内衬单层黏液柱状上皮,上皮下见梭形巢样间质细胞。囊壁充血、出血,外附少量肝细胞。免疫组化:P53(-);CK 上皮(-);CA19-9 上皮( );E-钙上皮( );SMA 间质细胞( )。
【诊断要点】
胆管囊腺瘤(bile duct cystadenoma)是一种罕见的良性肿瘤,可发生于肝内外胆管,多位于肝内胆管,不足肝脏良性肿瘤的5%。该病几乎均发生于30岁以上中年女性,多为单发病灶,常为多房性,直径数厘米至数十厘米。
1.临床表现:不具有特征性,患者常在肿块较大的时候以腹部包块、腹痛就诊,其他少见的症状有消化不良、食欲减退、恶心、呕吐,也可因肿瘤压迫引起黄疸。
2.CT表现:
1)肝内孤立性低密度肿块,也可为多发,常为多房囊性或囊实性,可见线状纤维分隔,有完整的包膜,边界清晰。
2)有时可见高密度囊壁钙化。
3)增强扫描动脉期可见纤维分隔强化,门脉期一般强化程度减低。
【分析思路】
诊断依据:
1.患者为女性,58岁。本病几乎均发生于30岁以上女性。
2.上腹部不适3月余,AFP 5.80 ng/ml。
3.CT示肝脏左叶巨大囊性占位,边界清晰,呈多房性,其内可见纤细的纤维分隔,未见明显的壁结节,增强后纤维分隔轻度强化。
4.该患者为多房性,其内可见纤维分隔,增强后有所强化,虽软组织密度壁结节不明显,结合患者的年龄和性别,应考虑肝脏囊腺瘤的可能性。
鉴别诊断:
1.肝囊肿:①可发生于任何年龄,无性别差异。②可单发、多发或呈多囊肝。③囊壁菲薄,囊液清亮,边缘光滑、锐利。④增强扫描无强化,鉴别诊断较容易。
2.肝棘球蚴病:多见于畜牧业地区,有流行病学史。可表现为单囊或多囊,大囊内一般含有子囊或软组织密度团块,囊内壁及囊壁常有钙化为其特征。