导读：
当基底节-丘脑-皮质环路受损，导致神经冲动释放减弱，即可造成舞蹈样症状，它可以出现在多种疾病中，例如Huntington’s病、Fahr疾病等，前者在影像学表现中没有特异性改变，那么今天我们就学学Fahr疾病。
什么是Fahr病？
Fahr疾病（又称特发性家族性脑血管铁钙质沉着症）罕见，病因不详，主要临床表现为进行性痴呆、神经精神异常、帕金森或者舞蹈征样运动异常。
广泛的深部灰质核团的对称性钙化，主要为苍白球，其余病变部位包括：壳核、尾状核、齿状核及皮质下中枢病变区广泛对称的终末小动脉和静脉周围钙盐沉着还包括酸性粘多糖类物质及铁、铝、钾、磷、亚铅等盐类沉着。
实验室检查钙-磷酸盐代谢正常。
Fahr疾病-病例分享：
男，45岁。CT示双侧基底节及丘脑对称性钙化，丘脑钙化主要累及丘脑后结节，与同龄人相比，脑回变窄，脑沟裂增宽、加深，脑室扩大。MRI对应CT钙化部位大部呈不均匀T2低信号，丘脑后结节呈短T1、长T2信号。
男，46岁。突发抽搐20分钟。大发作，意识不清，无尿失禁。
Fahr疾病影像学表现特点：
脑内广泛分布、较对称的钙化灶是本病的特征性改变。CT检查具有明显的诊断敏感性。MR上T1WI、T2WI均为低信号，少数T2WI呈高信号。钙化部位的T1、T2信号改变与病变的阶段和钙化程度相关。
鉴别诊断：需与内分泌异常引起的实质性钙化相鉴别，如甲状旁腺功能减退，假性甲状旁腺功能减退，结节性硬化等进行鉴别。
1、甲状旁腺功能减退与本病在影像学上很难进行区分，但其临床上常表现为低钙、高磷、血清低甲状旁腺素。
2、假性甲状旁腺功能减退有明确病史和血清钙、磷及甲状旁腺素的异常改变。
3、结节性硬化的钙化常见于侧脑室旁，呈结节样钙化，以室管膜下常见，临床上痴呆症状明显，面部多有皮脂腺瘤。
Fahr疾病诊断标准:
（1）影像上有对称性双侧基底节钙化;
（2）无假性甲状旁腺功能减退现象;
（3）血清钙、磷均正常;
（4）肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常;
（5）无感染、中毒代谢等原因。
本病的针对病因无特殊的治疗方法，只针对症状进行相应治疗。