【病史】新生儿腹涨。
CT平扫
问题1.最合适的选项为？
A.肝显著肿大
B.大量腹水
C.胃显著扩张
D.较大肠系膜/腹膜囊肿
E.以上都不对
超声
2.较大分隔囊肿。
A.正确
B.错误
3.不均质分叶状肿块。
A.正确
B.错误
4.血供非常丰富。
A.正确
B.错误
5.假性动脉瘤。
A.正确
B.错误
CT增强
6.病变最可能为良性。
A.正确
B.错误
7.由于出血或钙化，常见中心高密度区。
A.正确
B.错误
8.不经治疗数月-数年后有自愈倾向。
A.正确
B.错误
9.较大病变需介入治疗，因为其与高输出性充血性心力衰竭或/和消耗性凝血障碍相关。
A.正确
B.错误
【答案】1.A 2.B 3.A 4.A 5.B 6.A 7.A 8.A 9.A
【影像学表现】
腹部CT平扫示非特异性肝脏显著肿大。肝脏超声示多发不均质分叶状肿块，相邻血管增粗。腹部CT增强示多发浸润性肝富血供肿块和血管通道，这些血管通道动脉期周边强化，门脉期向中心填充。
【鉴别诊断】
- 婴儿血管内皮细胞瘤
- 转移性神经母细胞瘤
- 肝母细胞癌
- 间叶性错构瘤
- 肝细胞癌
【诊断】弥漫浸润性婴儿血管内皮细胞瘤
Diffuselyinfiltrating infantile hemangioendothelioma
【要点】
- 婴儿肝脏良性血管内皮细胞系血管性肿块。
- 最佳诊断线索：不均质、富血供肿块。
- 大小：一般较大，1-20厘米。
- 通常边界清晰，可广泛浸润。
- 可见粗大血管。
- 边界清晰实性肿块，中心常有坏死或纤维化。
- 平扫相对周围正常肝实质呈低密度。
- 15-40%病变不均质，由于出血或钙化中心呈高密度。
- 增强扫描与成人较大海绵状血管瘤相似。
- 早期周围增强，因为血管间隙较大，故更易呈结节样。延迟期中心强化各异。
- 超声呈复杂肿块，多呈实性，多为低回声。
- 无回声区域可能与扩张的血管间隙内显著的高流量血管结构相关。
- 1岁内最常见的良性血管性肝肿瘤，6个月内最常见的有症状的肿瘤。
- 约一半的患者也有皮肤血管瘤。
- 85%发病于6月龄以内。
- 女性常见，为男性的两倍。
- 不经治疗数月-数年后有自愈倾向。
- 最常见的症状、体征包括明显的上腹部肿块并杂音、腹胀、高输出性充血性心力衰竭。也可表现为消耗性凝血障碍。
- 无症状者预后良好。
- 症状严重者治疗包括高剂量类固醇、α干扰素(抗血管生成)，在危及生命的情况下可考虑经动脉栓塞或手术切除。
【References】
Statdx.com. Hemangioendothelioma. AccessedApril 7, 2011