【病例】婴幼儿肝间叶性错构瘤1例CT影像表现

14 1 月

【临床资料】

女性,2岁。腹部增大膨隆3周。

【病例】婴幼儿肝间叶性错构瘤1例CT影像表现
A
【病例】婴幼儿肝间叶性错构瘤1例CT影像表现
B

【影像学检查】

A.CT平扫见肝右叶内巨大多房囊性低密度占位,其内有大小不等的囊腔,各房大小、密度不一,囊壁厚而光整、边界清晰,未见壁结节和钙化;

B.增强扫描后分隔强化,囊内容物不强化,肝内血管受压移位明显

【最后诊断】

肝间叶性错构瘤(术后病理)。

【诊断要点】

肝间叶性错构瘤(hepatic mesenchyma hamartoma)又称囊性间叶性错构瘤,为肝内少见的良性病变,在肝良性肿瘤中仅次于肝血管瘤。组织来源不清,大多数学者认为它是一种发育畸形或异常反应的结果,也有学者认为肝间叶性错构瘤与“19q13.4位点”断裂有关。通常5岁前发病,多见于4个月〜2岁的婴幼儿,男性略多于女性。病理上分实性、囊性,数量上有单发和多发之分。

1.临床表现:无特殊临床表现,常见症状有腹部膨大、腹部包块或肝肿大,个别病例包块在短时间迅速增大。有食欲不振、呼吸困难、下腔静脉受压梗阻症状,也可有呕吐、发热、便秘、腹泻、体重减轻症状,少数出现营养不良、贫血等。

2.实验室检查:AFP阴性,阳性者见于4个月以下的婴儿。

3.B型超声:病变内呈中至高回声,或为多个融合成片状的高回声,其间可有多个无回声区,边缘较光滑。

4.CT表现:

1)病灶常位于肝右叶,也可占据2个叶或突出肝外。

2)平扫为边界清晰的低密度灶,囊性肿块内有多条间隔分成大小不等的囊腔。

3)囊腔内壁光整,壁薄,无壁结节。

4)囊内液体密度均匀,但因成分不同,各房间CT值有差异。

5)肿瘤的实性部分可见到细砂粒样钙化。

6)增强扫描分隔可强化,有时见到门静脉分支被发育异常的胆管所包绕。

7)实性病灶多为单发,大小不一,边界清晰,增强扫描病灶包膜和瘤内轻微絮状强化和延迟强化。

8)有些错构瘤完全为囊性成分,无实质部分与多发囊肿不易鉴别。

5. MRI表现:

1)实性为主的肿块表现为T1WI稍低信号,T2WI为不均匀高信号,其内有更高信号区。

2)增强动脉晚期轻度环形强化,门静脉期强化向肿块内部延伸,延迟期明显强化。

3)囊实混合性肿块T1WI稍低、T2WI稍高信号的实性肿块中可见大小不等、境界清晰的囊性病变,分散或聚集相互不融合,信号与胆囊接近。

4)囊性为主的肿块表现为大小不等的多房囊性病变,囊壁和间隔厚度不等,T2WI为高信号,不同的囊内信号不一,高者与胆囊相似;T1WI为低、稍低或等信号,部分囊内可见液-液平面。

5)多结节型者肿大的肝脏内见多发大小不等稍低信号、T2WI稍高信号病灶,边界清晰,增强 病灶环形强化。

6)混合型表现弥漫与多发结节并存,在弥漫性结节病变的基础上出现孤立大的多房囊性病变,部分囊内可见“液-液”平面。

7)肝内血管受压,腹主动脉、下腔静脉受压,门静脉无受累。

【分析思路】

诊断依据:

1.患儿为女性,2岁。腹部增大膨隆3周,无其他主诉。本病多见于4个月〜2岁的婴幼儿,常见症状为腹部膨大、腹部包块或肝肿大。

2.CT平扫见肝右叶内巨大多房囊性低密度占位,边界清晰,各房大小、密度不一,囊腔内壁光整、壁薄,未见壁结节和钙化。

3.增强扫描见囊壁和分隔有强化,囊内容物不强化。

4.肝内血管受压移位明显。

综合上述表现,本病例首先考虑肝脏间叶性错构瘤。

鉴别诊断:

1.肝未分化性胚胎性肉瘤(UES):间叶性错构瘤的影像表现多样,囊性或混合性间叶性错构瘤需与未分化性胚胎性肉瘤鉴别。UES CT表现为单囊或多囊病灶,边界清晰,内有不同程度的实性成分,增强后有强化边;而间叶性错构瘤囊壁薄而光整,囊内少见软组织成分和壁结节。

2.肝母细胞瘤:应与肝实性间叶性错构瘤鉴别,肝母细胞瘤为单发实性肿块,增强扫描动脉期强化明显与同层腹主动脉强化程度相当,且发病年龄偏大,患者AFP升高;而肝实性间叶性错构瘤AFP不升高,CT增强强化为云絮状轻微强化伴延迟强化。

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