【病史】女性,疼痛。
问题1.最明显的异常位于?
A.皮肤
B.血管(如AVM)
C.股骨
D.关节间隙/囊
E.臀肌
此2图为数年前X 线片。
2.右侧髋关节囊膨胀。
A.正确
B.错误
3.关节间隙曾狭窄并骨赘形成。
A.正确
B.错误
MR片
4.请选择正确诊断:
A.滑膜肉瘤
B.滑膜骨软骨瘤病
C.色素沉着绒毛结节性滑膜炎
D.树枝状脂肪瘤
E.感染性肉芽肿性疾病
【答案】1.D 2.A 3.A 4.B
【影像学表现】
- 右髋关节囊膨胀,内见钙化,关节间隙狭窄并骨赘和软骨下硬化。
- 右髋关节见一较大分叶状等T1长T2近关节肿块,蔓延到髂腰肌囊,内含数个小低信号结节,符合滑膜增生并关节多发化生的游离体。
【诊断】髋关节滑膜骨软骨瘤病(继发性骨关节炎)
Synovialosteochondromatosis of the hip (with secondary osteoarthritis)
考虑到正常解剖变异,髋关节滑膜与髂腰肌囊交通,近关节的髂腰肌囊受累的表现可能为滑膜增生和关节游离体直接蔓延所致。
【讨论】
什么是滑膜骨软骨瘤病?
- 滑膜骨软骨瘤病是一种比较常见的疾病,为滑膜的良性增生和化生,产生多个关节游离体。关节游离体开始为滑膜软骨沉着,然后特征性钙化(75%)并进入关节。
- 最常受影响的关节:膝>肘>髋>肩。
- M:F = 2:1,多见于20 – 40岁。
- 认识到关节间隙与滑液的交通非常重要,钙化的游离体可沿着与关节间隙交通的滑液囊走形,如膝关节的髌上囊和Bakers囊肿,肩关节的肩胛下囊与肱二头肌腱鞘,髋关节与髂腰肌囊。
- 典型表现:关节疼痛,水肿和/或受累关节活动受限。
- 治疗和预后:滑膜全切术;25%术后复发。
【影像学表现】
XR:
- 特征性:多发关节内的钙化结节(大小通常类似)。
- 相关表现: / -关节积液,边缘侵蚀。
- 30%不会钙化,只有相关表现。
- 晚期继发性骨关节炎的表现。
MR:
- 表现取决于滑膜增生的程度和有/无游离体钙化。
- 滑膜增生:波浪样分叶状滑膜并信号延长。
- 非钙化关节游离体:关节内肿块,T1与肌肉信号相等,T2呈高信号。
- 钙化关节游离体: 所有序列关节内游离体呈低信号。
- 游离体的成熟骨组织:关节结节,T1周边呈低信号 (皮质骨),中心呈高信号(含脂肪骨髓) 。
【鉴别诊断】
PVNS:
- 也是一种良性单关节滑膜增生性疾病。
- 无钙化的游离体。
- MR示滑膜增生并边缘分叶状(通常弥漫)肿块并出血(在所有序列低信号) / -炎症(T2高信号)。
滑膜软骨肉瘤:
- 非常罕见。
- 滑膜化生,滑膜骨软骨瘤病多发软骨结节可钙化,可恶变。
- 与滑膜骨软骨瘤病类XR 及MR表现相似。