【病例】室管膜下瘤1例CT及MR影像表现分析

13 1 月

病史:

男性,55岁。头部外伤后短暂意识丧失,头痛、恶心、呕吐3天。查体神经系统未见阳性体征。

【病例】室管膜下瘤1例CT及MR影像表现分析
【病例】室管膜下瘤1例CT及MR影像表现分析
【病例】室管膜下瘤1例CT及MR影像表现分析
【病例】室管膜下瘤1例CT及MR影像表现分析
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【病例】室管膜下瘤1例CT及MR影像表现分析
【病例】室管膜下瘤1例CT及MR影像表现分析

A.T2WI横断面;B.T1WI横断面;CFLAIR冠状面;D、E、F.增强横断面、矢状面、冠状面;G、H.CT平扫、增强;I.HE×100

影像学表现:

肿瘤呈类圆形,边界清楚,位于左侧脑室前角及室间孔区,左侧脑室前角、三角部及左侧脑室后角扩张积水。MRI平扫T2WI(图A)肿瘤呈稍高信号,内见小范围高信号区;T1WI(图B)肿瘤呈等信号,内见低信号区;冠状面水抑制相(图C)肿瘤呈稍尚信号,内部原长T1长T2区信号呈低信号;增强扫描(图D~F)肿瘤强化不明显;CT平扫(图G)左侧脑室前角类圆形、边界清楚、较均匀等密度肿块,增强扫描(图H)强化不明显。

手术所见:

切开胼胝体见半透明实质性肿物,大小约3.0cm×2.5cm×1.2cm,肿瘤位于左侧侧脑室内,瘤体与室管膜及室间隔关系密切。

病理结果:

送检脑组织内见致密的胶质细胞纤维基质中见簇状瘤细胞,瘤细胞形态一致,核分裂象少见,细胞核埋在胶质细胞纤维基质中,伴较小的囊腔形成。病理诊断:(左侧脑室)室管膜下瘤(相当于WHO I级)(图I)。

分析与讨论:

室管膜下瘤(subependymoma),也称为室管膜下室管膜瘤,亚室管膜瘤,室管膜下胶质瘤以及室管膜下星形细胞瘤等。为少见的缓慢生长的良性肿瘤,WHO分类属于室管膜肿瘤,I级,1945年由Scheinker首先发现并报道。该肿瘤组织学特征主要是由室管膜细胞和星形细胞构成。室管膜下瘤约占全部颅内肿瘤的0.2%~0.7%,可发生于任何年龄,大多在40~80岁,具有症状的常为小儿、年轻人,男性多见。室管膜下瘤生长缓慢,大多无明显症状,当肿瘤发生阻塞引起脑脊液循环障碍时,可出现相应的临床表现,头痛是室管膜下瘤最常见的临床表现,此外,还可出现头晕、呕吐等其他与网内压增高相关的症状和体征。本病可发生于脑室系统任何部位,主要见于4脑室及侧脑室,也可以发生于脑室系统外或旁的一些部位;侧脑室内室管膜下瘤靠近室间孔或透明隔。肿瘤边界清楚光滑、增强无或轻微强化是室管膜下瘤重要的影像学特征,也是鉴别诊断的重要依据。肿瘤CT平扫呈等密度,MRI T1WI为略低或等信号,T2WI为稍高信号,大部分侧脑室内肿瘤可见多发小囊变灶,增强扫描多无强化或轻微强化。本例诊断的关键在于观察肿瘤有无强化,室管膜下瘤无强化,从而可与脑室内其他肿瘤如室管膜瘤、胶质瘤及脑膜瘤等相鉴别。文献报道发生在4脑室内的室管膜下瘤钙化发生率较高,且增强扫描后不均匀强化,与室管膜瘤及其他脑室内肿瘤不易鉴别。与室管膜瘤不同,本病无侵袭性生长及沿脑脊液播散的特征,手术易完整切除,术后不易复发,预后较好。

鉴别诊断:

①室管膜瘤:儿童、中青年多见,成人多见于侧脑室三角区或体部。室管膜瘤常呈分叶状,通常较大,脑室外生长,有囊变、坏死,并常见致密性钙化,增强扫描明显强化。②室管膜下巨细胞星形细胞瘤:多见于青少年,伴有结节性硬化,临床上出现三联征(皮脂腺瘤、癫痫、智力低下)。③脑膜瘤:好发于成人,易发生在三角区,T2WI为稍高信号,边界清楚,增强扫描明显强化。④脉络丛乳头状瘤:脉络丛乳头状瘤主要见于小儿,好发于侧脑室三角区,外形不规则,T1WI常为较低信号(与脑脊液信号相近),T2WI为高信号,增强扫描肿瘤明显强化。

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