01 临床病史
男性，32岁
间断性癫痫发作伴高热1年，双下肢瘫痪3月
辅助检查：3次腰穿，颅压分别为130、255、200mmH2O；脑脊液病原学均阴性
治疗：多次给予抗细菌、病毒、结核、真菌治疗，效果均不佳
02 影像检查
增强扫描
03 解读
1．关于病变的描述，下列正确的是（多选）
A．T1WI低信号，T2WI等/低信号，ADC值减低
B．明显均匀强化
C．沿室管膜播散
D．病灶累及柔脑膜
E．周围大量水肿，占位效应明显
F．硬脑膜广泛增厚伴强化
答案：ABCDF
2.结合临床病史及影像学检查，本病变最可能的诊断是（单选）
A．颅内结核
B．转移瘤
C．生殖细胞瘤
D．淋巴瘤
E．组织细胞增生症
F．结节病
答案：D
05 诊断
立体定向颅内病变活检术：ALK阳性间变大细胞淋巴瘤
分子病理（原位杂交）肿瘤细胞EBER(-)
免疫组化：肿瘤细胞LCA ，ALK ，CD30 ，EMA少数( )，CD45RO ，CD7 ，CD2部分 ，CD3少数 ，CD8部分 ，CD43部分 ，TIA ，GrB ，CD56 ，MUM1 ，CyclinD1 ，c-myc ，CD5(-)，CD4(-)，CD68(-)，CD20(-)，PAX5(-)，CD15(-),BCL2(-)，BCL6(-),CD19(-)，CD79α(-)，Bob1(-)，Oct2(-)，CD138(-)，PLAP(-)，CD117(-)，OCT3/4(-)，CD10(-)，AFP(-)，CKAE1/AE3(-)，GFAP(-)，Oliga(-)，Ki67 90%。组织细胞CD68( )。
06 讨论
本例患者为青年男性，胼胝体、侧脑室及三、四脑室室管膜、鞍上池、桥前池、延髓周围脑膜、右桥小脑角、硬脑膜（以右侧为主）多发异常强化灶，T2WI呈等低信号，ADC值减低，病灶沿室管膜、脑脊液播散，硬脑膜及柔脑膜均受累，可符合淋巴瘤表现。
从脑膜受累的角度来讲，需鉴别的病变有以下几种：
1． 感染性病变：
（1）结核：多有结核史及感染症状，多累及柔脑膜，硬脑膜少见，脉络丛可见钙化，可伴脑实质受累，表现为环形强化的结节。
（2）梅毒：柔脑膜广泛增厚强化，常波及脊髓上端、颅神经，可出现皮质或皮质下脑梗死，增强后呈脑回样强化。
2． 转移瘤：好发于中老年人，有原发肿瘤病史，好发于幕上，尤以灰白质交界处为著，有“小结节、大水肿”的特点。本例水肿程度较轻。
3． 肉芽肿性病变：
（1）组织细胞增生症——LCH/ECD：多累及下丘脑-垂体区；沿室管膜播散少见。
（2）结节病：最常累及柔脑膜，硬脑膜少见；多系统疾病，单独累及脑者少见；病灶沿血管周围间隙分布。
总结—淋巴瘤
ALK阳性ALCL极为罕见，发病年龄多小于30岁，男：女=1.2-2.0：1。大多数ALK阳性ALCL成人表现为无痛性淋巴结肿大，有全身性症状(如发热、体重减轻)，患者可能表现出孤立性淋巴结肿大或任意部位(包括胃肠道、乳腺、脾脏、肝脏和骨)的结外疾病。实验室检查结果显示，部分患者存在乳酸脱氢酶水平升高(37%)、贫血(27%)或血小板减少(10%)。在诊断时，循环中的肿瘤细胞罕见。化疗疗效好，长期生存率高。