【病史】青年女性，头痛，咳嗽或用力时加重。
问题1.最明显的异常位于？
A.颈内动脉床突上段
B.第三脑室
C.侧脑室
D.硬膜下腔
E.以上都不对
判断正误。
2.病变呈囊实性。
A.正确
B.错误
3.病变位于第四脑室。
A.正确
B.错误
4.病变强化。
A.正确
B.错误
5.请选择正确诊断：
A.髓母细胞瘤
B.脉络丛乳头状瘤
C.室管膜瘤
D.不典型脑干外生性胶质瘤
E.毛细胞星形细胞瘤
【答案】1.E 2.A 3.A 4.A 5.C
【影像学表现】
- CT: 第四脑室内见2cm大小不均质肿块，并脑积水。
- MRI: 第四脑室内见较大囊实混合性肿块，以等T1长T2为主，与第四脑室底部界限不清，肿块内较小的实性部分显著强化，并中度梗阻性脑积水，肿瘤占据第四脑室及出孔，导致双侧侧脑室及第三脑室明显扩张。
【鉴别诊断】
- 髓母细胞瘤
- 脉络丛乳头状瘤
- 室管膜瘤
- 不典型脑干外生性胶质瘤
- 毛细胞星形细胞瘤
【诊断】室管膜瘤Ependymoma
【要点】
- 源自室管膜细胞或室管膜细胞残余。
- > 60%位于第四脑室。
- 儿童比成人更常见。
- “软”肿瘤，可随脑室脑池的形状，常蔓延至桥小脑角或小脑延髓池。
- CT常呈异质性，常有钙化。
- MRI T1呈等信号，T2呈高信号。
- 多有强化部分，但差异较大。
- 可与神经纤维瘤病NF2(22号染色体缺陷)相关。
- 儿童最常见的表现是头痛和呕吐。
- 双峰年龄分布:5和30岁。
- 治疗:手术切除 / -化疗/放疗。
- 5年生存60 – 70%。