概述：肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种浸润性的弥漫性肺疾病，以肺泡和终末支气管内充满过碘酸雪夫(periodic acid Schiff ,PAS)染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白物质为特征，本病比较罕见，由于PAP发病隐匿，起病初期症状无特异性，漏诊、误诊率极高。
病因及发病机制：至今仍不清楚，目前认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清楚异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致有关的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关。
病理特征：为肺泡腔内有大量含脂糖蛋白样物质沉积，肺泡上皮增生脱落，致肺泡壁增厚，而肺泡间隔基本完整。肺泡壁、支气管壁和胸膜病变不明显。晚期可出现弥漫性间质纤维化，镜检示肺泡及细支气管内充满颗粒状片状无结构的糖原PAS染色阳性的蛋白物质。
影像特点
1、X线胸片：PAP典型表现为两肺中内带，酷似“蝶翼状改变”的磨玻璃状影，边缘模糊，部分融合成片，密度不均匀，以中下肺为主。部分有融合倾向，其内可见支气管充气征。
2、高分辨率CT：典型特征性表现主要有以下三种
①“地图征”：表现为磨玻璃密度阴影不掩盖肺纹理，与正常或轻度充气肺组织间杂分布。
②“铺路石征”：小叶间隔增厚明显时与磨玻璃密度的肺泡影交织成铺路石样改变，其边缘呈多边形，这是PAP在高分辨率CT上的另一特征性表现。
③“支气管充气征”：磨玻璃高密度的病变内可见支气管充气征。
典型病例
图1示：双肺病变呈斑片状，与正常肺组织分界清，呈地图样改变，右肺外带多发散在小斑片影，小叶间隔增厚（箭），表现似间质纤维化。
图2示：右肺中叶小叶间隔增厚，磨玻璃影与增厚的小叶间隔交织，呈铺路石样改变。
图3示：PAP患者。a）高密度的斑片状病变内可见支气管充气征（箭）；b）灌洗后病灶密度普遍性减低，边缘模糊，小叶间隔增厚程度明显减轻。
手把手读片环节：以下影像图像符合本病特点：
1、
胸片示：两肺弥漫磨玻璃样密度增高影，以两肺中内带分布为主，边缘模糊，部分融合成片，密度不均，以中下肺明显。
2、
上图胸部CT示：双肺对称性分布磨玻璃样密度影，与正常肺组织分界清楚（红色界线），呈地图样分布，磨玻璃密度区内小叶间隔增厚（黄色箭）和小叶内线状影，呈铺路石征，磨玻璃高密度的病变内可见支气管充气征（蓝色箭）。