01 临床病史
男性，31岁。
右侧额部无汗、眼睑下垂2月余。2月前无明显诱因出现右侧额部无汗，伴右侧眼睑下垂，无眼球凹陷、声音嘶哑，无眼球运动障碍，无瞳孔散大，否认四肢无力。
实验室检查
血常规、血生化、肿瘤标记物均正常。
02 影像检查
胸部CT平扫，CT值约18HU
胸部增强CT检查，CT值约35HU
03 解读
1.征象问题：在提供的CT增强扫描图像上，关于病灶的描述，下列正确的是（多选）
A.位于上纵隔
B.密度不均匀
C.含钙化成分
D.含脂肪成分
E.轻-中度强化
F.侵犯大血管
G.侵犯椎体骨质
答案：ABCE
解析：图中所示肿块位于右上纵隔，密度不均匀，增强扫描后病灶呈轻中度强化，其内可见小斑片状钙化，未见明确脂肪成分。肿块与邻近大血管分界清晰，未见明确侵犯，所示图中病变未见骨质破坏。
2.结合临床病史及影像学检查，本病变最可能的诊断是？
A.胸腺瘤
B.淋巴瘤
C.神经源性肿瘤
D. 畸胎瘤
E. 纵隔脓肿
答案：C
解析：
神经源性肿瘤
神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，肿瘤可部分发生于在椎间孔内，纵隔呈哑铃状生长，肿瘤好发于青壮年。术后病理可明确诊断。
胸腺瘤：胸腺瘤好发于40岁以上的人群，且30%的胸腺瘤合并重症肌无力，CT可表现为圆形、椭圆形、分叶实性肿瘤，密度较均匀。多见于前纵隔肿瘤, 肿瘤较大时，可见囊变或者坏死，肿块内常可见钙化。
前纵隔生殖源性肿瘤：好发于年轻人,畸胎瘤的来源认为是脱离了原始形成体影响的全能性胚胎细胞，肿瘤增大时可出现邻近组织相关的压迫症状。畸胎瘤好发于前纵隔，体积大，多呈类圆形，边界清楚，内多含液体、脂肪、钙化、毛发、牙齿等。
纵隔脓肿
通常为手术或创伤后继发的感染性病变，通常边界模糊，内部含有大量液性成分。MR对于脓肿的鉴别有一定价值，在T2WI序列和DWI序列高信号是脓肿的特点之一。
淋巴瘤：好发年龄有两个高峰，20-30岁和大于60岁，临床上可有低热、乏力等B症状。通常位于血管前、气管旁，为密度均匀的软组织肿块，增强呈轻度或中度强化，轮廓不规则，分叶状，可包绕邻近血管但不侵犯，伴纵隔及全身其他部位多发淋巴结增大。CT平扫呈等密度，增强扫描呈轻中度强化，内部可见囊变及坏死区。
04 诊断
术中探查：
右上纵隔气管旁至右无名静脉、上腔静脉之间可见隆起的球形质实病灶，上界位于右锁骨下动脉后方上缘，下界位于R4组淋巴结水平。 打开上纵隔胸膜，见肿物包膜完整。逐渐游离显露出肿物根部位于后胸壁交感神经链周，包膜外完整切除肿物。 剖开可见肿物呈黄白色囊实性。
病理诊断：
（右上纵膈肿物）病变符合神经鞘瘤，伴粘液变性。
免疫组化结果显示：Vimentin（ ），PGP9.5（ ），S-100（ ），Ki-67（index约5%），SMA（-），Desmin（-）
06 讨论
神经鞘瘤本病又名施万细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，也有人称为神经瘤，为良性肿瘤。患者多发于30-40岁的中年人，各种年龄均可发生，无明显性别差异。常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有2-3个神经根粘附或被埋于肿瘤中。通常单发，有时多发。绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内，少数病例可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃形生长。多数为良性，少数为恶性。但是CT或MRI很难明确肿瘤的良、恶性,有文献报道肿瘤直径> 10. 0 cm且伴有骨质破坏、胸腔积液等表现提示为恶性。
总结—神经源性肿瘤
影像学表现神经源性肿瘤为后纵隔最常见的肿瘤，CT表现瘤灶多位于脊柱旁沟，多呈类圆形，边缘清楚, 密度均匀,多呈软组织密度， 低于邻近肌肉密度，其内可伴钙化及坏死囊变。ＣＴ增强扫描示肿块大多可见强化, 其内可见散在斑片状无增强的低密度区。良性多边缘光滑锐利，可压迫临近骨质造成骨质吸收，压迹光整。恶性者呈浸润性生长，边界不清，内部密度不均匀。病变侵及椎管内外时，CT可清楚显示病灶呈哑铃状形态。