【临床资料】
男性，3岁。50余天前从高处坠落（约1m高，右侧腰部着地），当时具体情况不详，未予治疗。10天后 彩超检查示右肾血肿，右肾周包裹性积液（血肿），仍未治疗，5天前患儿出现腹胀、纳差伴肉眼血尿。
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.CT平扫右肾内见一巨大软组织肿块，右肾体积明显增大，肿块以等密度为主夹杂斑片状低密度区；
B〜F.双期增强扫描肿块呈轻至中度不均匀强化，强化的肿块突破于肾轮廓之外，强化程度低于肾实质，密度不均匀，其内不规则囊变区未见明显强化。实质期见残余肾高密度强化呈新月形“边缘征”，腹膜及右侧膈肌角增厚、右侧腰大肌模糊。小肠系膜纠集、增厚、密度增高，肠系膜区见多发大小不一的结节状影。腹膜后腹主动脉左侧见肿大淋巴结影。腹腔积 液明显
【最后诊断】
右肾肾母细胞瘤（术后病理）。
【诊断要点】
肾母细胞瘤（nephroblastoma）又称肾胚胎瘤或Wilms瘤。系恶性胚胎性混合瘤，占儿童期肿瘤的10%，居腹膜后肿瘤的首位，约占小儿泌尿系恶性肿瘤的90%。5岁以下儿童多见，发病高峰为1〜3岁。
1.临床表现：一般无典型症状，早期可无症状。中晚期可有低热、贫血、体重下降等。肾盂肾盏破坏时可出现无痛性肉眼血尿。
2.排泄性尿路造影：
1）肾轮廓失去正常形态，被肿物所占据。
2）肾盏伸长、变形、分离和旋转形成“爪形征”，“爪形征”常提示肾内肿物。
3）残余肾受压移位，部分肾盂肾盏受压呈轻至中度扩张积水。
3.CT表现：
1）CT平扫：为实性或囊实性肿块，体积较大，边缘常光整清楚，密度略低于正常肾实质。瘤体内可发生出血、坏死、囊变，少数可有细小斑点状钙化或弧形钙化。
2）增强扫描：肿瘤轻度强化，正常残余肾强化呈高密度新月形称“边缘征”，为本病典型CT表现。
3）肿块巨大可超越中线或达盆腔。肿块包膜不光整或肾周脂肪层模糊、狭窄常提示肿瘤外侵。腔静脉增粗或充盈缺损表示有瘤栓存在，肾周及主动脉旁淋巴结肿大。
4）瘤体破裂扩散可发生腹膜后及腹腔种植。
4.MRI表现:T1WI与肾脏相比较呈低或等信号，坏死、囊变信号更低，灶性出血可表现为高信号。T2WI肿瘤信号增高，而坏死、囊变信号更高，出血区信号变化较大。
【分析思路】
诊断依据：
1.男性患儿，3岁，无痛性肉眼血尿。肾母细胞瘤5岁以下儿童多见，发病高峰为1〜3岁。肿瘤破坏肾盂肾盏时可出现无痛性肉眼血尿。
2.肾组织局部缺如，残余肾实质半包绕肿块，增强形成肾内肿块特征性“边缘征”改变。
3.肿块密度不均匀，增强扫描不均匀中度强化，坏死、囊变明显。肾母细胞瘤轻到中度强化，坏死、囊变常见。
4.恶性征象明显：肿块轮廓不规整，肾周侵犯（脂肪囊混浊、肾筋膜增厚、膈肌角增厚、腰大肌模糊），远处转移突出（肠系膜增厚纠集、淋巴结多发肿大、腹腔积液、腹膜增厚）。
5.本例诊断难点在于右肾区外伤病史，病变在CT平扫时形态及密度与出血极易混淆。但病变强化且周围及远处转移突出，故首先考虑恶性肿瘤。
鉴别诊断：
1.外伤性出血：①本例外伤史明确，并以右腰部着地，且平扫呈等偏高密度，出现肉眼血尿。根据这几点说明右肾血肿不能排除。②血肿不强化，而肾母细胞瘤强化。血肿密度相对较均匀，肾母细胞瘤密度多不均匀。③当肾血肿突破肾包膜伴感染时，可出现肾周浸润征象，但不会出现肠系膜广泛淋巴结肿大，且感染时临床症状明显，血常规增高。
2.中胚层肾瘤：①中胚层肾瘤发病年龄更小，一般均在1岁以内发病，3个月为发病高峰。②影像表现二者相似，但肾母细胞瘤囊变、坏死更常见。③中胚层肾瘤为良性肿瘤，一般无肾周及远处侵犯征象。而本例恶性征象明显。
3.神经母细胞瘤：常位于肾上腺，对肾脏以压迫为主，形态不规则，钙化多见，呈浸润性生长，可越过中线，包绕、推挤邻近大血管。
4.肾母细胞增生症：2岁以下儿童常见，常为双侧性，呈低密度均匀性病变，增强扫描不强化。