患者，女性，21岁，反复发作右侧偏身麻木来诊随诊多年图片如下
2009年5月
2009年9月
2010年1月
2010年11月
2012年6月
最后诊断：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）
DNET是一种不常见的良性皮质内病变，表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，WHO分类为“神经元和混合性神经胶质肿瘤”。常常伴有皮质发育不良。DNET显示为无或非常缓慢的生长，WHO分级为I级。患者通常表现为长期的医学上难治性的部分癫痫发作。多见于年轻患者，绝大多数患者小于20岁，男性多见。颞叶（常常是杏仁核和海马区）是最常见的发病部位（62％），其次为额叶。
影像表现类似于其他的低级别胶质瘤。
CT表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室。钙化可以出现在25％的病例中。邻近的颅骨内部呈扇贝样改变，提示病变的长期性。
MR最常表现为边界清楚的三角形（“三角征”：也称“楔形征”或“倒三角形征”，指肿瘤以脑表面为基底，尖指向脑深部，呈楔形）假囊状、多结节的囊泡状肿块，位于皮层（可累及皮层下）或深部皮质核团，有时也可表现似肥大扩张的肥皂泡状巨脑回状；T1WI上呈低信号，T2WI上为高信号，无瘤周水肿，无占位效应。
通常表现为无强化－不明显的局部强化或结节状强化，可见于20％的病例。瘤内可见条索状从边缘向中心延伸的等信号分隔；有些作者认为，“三角征”和瘤内分隔是DNET的特征性征象，并认为，“三角征”可能与神经胶质纤维通路放射状分布有关，瘤内分隔可能与肿瘤分叶状表现有关。
预后良好，甚至不完全切除都会有较长的生存期。大多数病人的癫痫发作有明显减少。肿瘤复发极少见。
鉴别诊断：影像学上低级别星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿，有时与DNT表现类似，T1WI为低信号，T2WI为高信号，无瘤周水肿，无占位效应，增强无强化，较难鉴别。
低级别星形细胞瘤常发生于20~40岁，深部白质为主，无“三角征”和瘤内分隔，可与DNT区分。
少枝胶质细胞瘤多见于成人，额叶多见；虽然也位于人脑表而，但多伴有钙化，典型钙化呈条索状沿脑回分布；有时可伴有瘤周水肿和瘤体强化；同时“三角征”和瘤内分隔更是难以同时出现；因此也可与DNT相鉴别。
神经节细胞胶质瘤也多见与儿童，多有长期癫病发作病史；也常见于颞叶，但多位于皮层下区，影像学上常表现为囊实性，增强实性部分多呈不均匀强化；钙化也远较DNET常见，而“三角征”和瘤内分隔少见，因此可资与DNET相鉴别。
蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变，具有脑外占位的征象（如皮质受几、蛛网膜下腔增宽等）；同时，蛛网膜囊肿一般张力较大，T1WI、 T2WI和T2水抑制像上始终与脑脊液信号一致，可与DNET相鉴别；表皮样囊肿ADC图一般呈低信号，而且“三角征”和瘤内分隔同时出现也未见报道。