临床资料:患者10余年前无明显诱因出现双上肢麻木,以左侧上肢为著,后上肢麻木感进行性加重,伴乏力及疼痛感,持物不稳。2年前出现左下肢麻木伴乏力,伴踩棉感。


















影像学表现:C3-5水平髓内沿长轴不规则略混杂长T2等稍长T1信号团块,內见囊变。病灶上下中央管不均一扩张。增强病灶较均一强化,境界清楚,囊变坏死区无强化。
结果:脊髓内血管母细胞瘤
讨论:
血管母细胞瘤是可以发生在整个中枢神经系统的血供丰富的良性肿瘤,最常见发病的部位为后颅窝小脑,发生在椎管内者很少见,约占脊髓内肿瘤的3%。由于发病率低,术前常难以准确诊断。其发病率就髓内占位而言占髓内占位的第三位,前两位分别是室管膜瘤和星形细胞瘤。好发部位:颈段脊髓占70%。
肿瘤分型:
1、囊肿型:和典型的小脑血管母细胞瘤的表现相同,可见光滑的囊腔,平扫常难以见到壁结节,增强后可发现显著强化的壁结节,类似“大囊小结节”的典型表现,出现此征象时候,诊断相对简单。
2、实体型:肿瘤诊断困难,平扫信号没有明确特点,但强化表现为条块状强化,边界清楚,位于脊髓背侧或背外侧,深嵌入脊髓内,肿瘤表面见粗大引流静脉是另一个显著特征。有学者认为一般大于3cm肿瘤才会出现流空血管影。继发性脊髓空洞和水肿。空洞形成的发病率极高而且广泛,是本病的另外一个重要特征。