“车轨征”,这个征象提示啥?

7 12 月

车轨征(tram-track sign)

【影像学表现】

车轨征为头颅CT上,沿脑回走向的平行双层钙化影,形态酷似有轨电车的车轨。此外,尚可见同侧颅骨板障增厚,额窦和乳突扩大、岩嵴上抬。

【病理基础】

Sturge-Weber综合征患者软脑膜血管畸形而形成脑皮质钙化,表现为所谓的车轨征。

Sturge-Weber综合征是一种少见的包括面部葡萄酒色血管癒并伴有软脑膜血管瘤的神经皮肤综合征。这一疾病的特征性表现包括脑萎缩和髓静脉、室管膜下静脉及脉络丛的扩大。脑回样钙化是本病的重要特征,钙化位于软脑膜畸形血管下的皮质内,并可累及整个皮质,但常见于第二、三层。常表现为脑回样、曲线状,最常见于顶枕叶,单侧多见,也见于双侧,也可广泛累及额叶。钙化可能是软脑膜血管瘤出现纤维化的结果,也可能由于本病系先天性脑膜发育畸形因而容易产生毛细血管淤滞,血管壁及其基质因缺氧而产生一系列的生化改变,这些改变利于钙盐结合并沉着。

【临床意义】

车轨征为Sturge-Weber综合征的特异性征象。Sturge-Weber综合征又称脑三叉神经血管瘤病,属于先天性的斑痣性错构瘤病。临床表现为沿三叉神经支配区域的皮肤酒红色痣。病脑的软脑膜和蛛网膜之间有多发聚集成丛的微血管和小静脉,而缺少正常的皮质引流静脉。病侧皮质淤血、缺氧,逐渐萎缩。脑皮质灰质中层可发生营养不良性钙化,好发于顶叶和枕叶。


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图1:a. Sturge-Weber综合征患者头颅X线提示双侧半球表面脑回样双层钙化(白箭)。b.另一患者头颅CT提示脑回样平行双层钙化影(白箭)。

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