【病例学习】右中下腹部恶性纤维组织细胞瘤一例

15 4月

原发性恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous hitiocytoma,MFH)是一种主要由纤维组织细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤,又称为纤维组织细胞瘤,或恶性纤维黄色瘤。软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄色肉芽肿和恶性组织细胞瘤也属于这一种肿瘤。发病原因不明,是源于骨和软组织的原始组织细胞纤维母细胞的原发肿瘤之一。

基本情况

56岁,男性,石油公司职工,居住地:广西省北海市。

主要症状及体征

2年前尿频,尿不适,无肉眼血尿,无腰部酸痛不适,无腹痛、腹泻症状,病后患者情况好。

实验室检查

AFP 0.53

家族史

父亲因患肺癌去世

CT图像

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强化图像:

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主要影像学表现

右中下腹腔见一圆形巨大肿物影,密度不均,增强不均匀强化,其内不规则坏死灶未见强化。肿物边界尚清,上至肝下缘,下至骶骨水平,肝下缘及右肾上极呈受压改变。上述肿物下缘还见一团块状肿物影,平扫及强化表现类似上述肿物。

影像诊断

右下腹肿物,来源于间叶组织的恶性肿瘤可能性大,不除外外生性肝癌、神经源性肿瘤等其他性质病变的可能。

病理诊断

软组织肉瘤,符合恶性纤维组织细胞瘤。

病例学习

MFH大部分位于深部组织(肌肉内),常呈多结节状,无包膜,软组织内的MFH多为团块状或不规则形占位,由于病变组织成分不同,肿块可呈等密度、高密度、低密度不等;肿瘤内常有坏死、囊变,钙化少见。边界常较清楚,但不规则,向周围呈浸润生长,侵犯临近血管、神经,CT增强扫描病灶实质部分增强,其增强程度与组织成份有关。坏死、囊变部分不增强。MFH应与纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤鉴别:

1、纤维肉瘤周边可见水肿区,病灶境界不清,其内表现为散在斑片样坏死,信号不均;

2、脂肪肉瘤常有较完整的包膜,周围肌肉常可见水肿区,肿瘤可见到脂肪成分;

3、平滑肌肉瘤大多数边界清楚,中心大多为大片状坏死,增强扫描增强类型为延迟增强或快进慢出型增强。

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