原发性恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous hitiocytoma,MFH)是一种主要由纤维组织细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤,又称为纤维组织细胞瘤,或恶性纤维黄色瘤。软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄色肉芽肿和恶性组织细胞瘤也属于这一种肿瘤。发病原因不明，是源于骨和软组织的原始组织细胞纤维母细胞的原发肿瘤之一。
基本情况
56岁，男性，石油公司职工，居住地：广西省北海市。
主要症状及体征
2年前尿频，尿不适，无肉眼血尿，无腰部酸痛不适，无腹痛、腹泻症状，病后患者情况好。
主要影像学表现
右中下腹腔见一圆形巨大肿物影，密度不均，增强不均匀强化，其内不规则坏死灶未见强化。肿物边界尚清，上至肝下缘，下至骶骨水平，肝下缘及右肾上极呈受压改变。上述肿物下缘还见一团块状肿物影，平扫及强化表现类似上述肿物。
影像诊断
右下腹肿物，来源于间叶组织的恶性肿瘤可能性大，不除外外生性肝癌、神经源性肿瘤等其他性质病变的可能。
病例学习
MFH大部分位于深部组织（肌肉内），常呈多结节状，无包膜，软组织内的MFH多为团块状或不规则形占位，由于病变组织成分不同，肿块可呈等密度、高密度、低密度不等；肿瘤内常有坏死、囊变，钙化少见。边界常较清楚，但不规则，向周围呈浸润生长，侵犯临近血管、神经，CT增强扫描病灶实质部分增强，其增强程度与组织成份有关。坏死、囊变部分不增强。MFH应与纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤鉴别：
1、纤维肉瘤周边可见水肿区，病灶境界不清，其内表现为散在斑片样坏死，信号不均；
2、脂肪肉瘤常有较完整的包膜，周围肌肉常可见水肿区，肿瘤可见到脂肪成分；
3、平滑肌肉瘤大多数边界清楚，中心大多为大片状坏死，增强扫描增强类型为延迟增强或快进慢出型增强。
