概述：
原发性非梗阻性巨输尿管症,是一种不常见的输尿管畸形症，
是指在膀胱及膀胱三角无异常、尿路无梗阻的情况下出现的输尿管扩张。其特征为盆腔段输尿管明显扩张。临床少见。
病因病理：
原发性巨输尿管症系胚胎期输尿管发育畸形，可能是输尿管远端节段性神经节缺乏，肌肉发育不良致输尿管远端蠕动消失和近端输尿管扩张，为泌尿系统少见疾病。
临床表现：
本病无典型临床症状和体症，以输尿管末段功能性狭窄，其上部明显扩张为主要特征。出现不同程度的肾盏和肾盂扩张积水现象,有血尿、腰胀痛以及尿路感染等症状。
影像表现：
在造影片上输尿管近膀胱区有无动力性狭窄段，而以上输尿管肾盂、肾盏有不同程度扩张。本病特征性表现其特点是无机械性梗阻，无膀胱输尿管返流，而有不同程度输尿管肾盂、肾盏扩张积水。
双侧巨输尿管
鉴别诊断：
与返流性巨输尿管、梗阻性巨输尿管相鉴别。