临床资料：患者，女，35y，因干咳、胸闷，不伴痰、喘，当地给予“青霉素，左氧”症状一度缓解。三天前自觉症状明显加重，呼吸困难伴低热，不能缓解。血常规：白细胞4X109，中性93.9%。氧分压41.5mmHg，D-二聚体：1565ng/ml。支原体抗体：1:160。X线：双肺多段、多叶、大面积高密度阴影。临床治疗一月余，不见好转，加重后，用泰能 左氧，病情更加加重。
影像学表现：两肺弥漫磨玻璃病变，下肺多于上肺，肺后部多于肺前部，并可见”空气支气管征”，肺门及纵膈未见明显肿大淋巴结影，胸腔未见积液影。
结果:肺小血管炎
原发性小血管炎是一种以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特点的自身免疫性疾病, 可累及多个系统, 最常见的有肾脏、肺等。主要包括显微镜下型多血管炎、韦格纳肉芽肿病、变应性肉芽肿性血管炎 , 其中又以显微镜下型多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎的患者肺部受累最为明显。因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA )密切相关, 故又被称为ANCA 相关性小血管炎。近年研究发现, ANCA 在越来越多的免疫相关性疾病的诊断中有着重要的参考意义。
原发性小血管炎的肺脏受累机制为中性粒细胞激活后释放出ANCA 等抗体, 后者侵袭小血管管壁, 造成血管壁纤维素样坏死、溶解。病理可见肺间质细胞聚集、浸润、水肿、纤维素样坏死, 毛细血管通透性增高, 红细胞渗入肺泡腔, 导致弥漫性肺泡出血, 同时可见小血管血栓、出血、机化, 病程迁延造成弥漫性间质纤维化等。