“船桨征”，这个征象提示啥？

船桨征（canoe paddle sign）

【影像学表现】

船桨征为小儿胸片中，双侧肋骨增宽而脊柱端根部变细，似皮划艇船桨样改变。

【临床意义】

船桨征为黏多糖病I型的典型表现。黏多糖病为体内黏多糖的合成与分解失衡所致。在代谢过程中，一种或多种酶的先天性缺陷，导致黏多糖及其讲解过程中的产物在体内广泛沉积，常伴有智力障碍、角膜浑浊、骨骼和脏器损害。黏多糖病共分为7型，以I型最为常见，又称Hurler综合征。典型的骨骼X线表现为颅骨增大、粗厚、前后径增长。额骨及眼眶边缘骨质突出。蝶鞍前后径延长，呈“J”型。下颌骨发育不全，下颌骨角增大。椎体前缘上部缺如、下部呈喙状突出。其他椎体上下缘膨隆，后缘常凹陷。双侧肋骨增宽、而脊柱端根部变细。四肢长骨骨干变短，两端在干骺端部变细，而中部膨隆。手部短管状骨粗短。

图1:黏多糖病患儿 胸片提示双侧肋骨呈皮划艇船桨样改变。

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