【少见病例】木村病一例CT影像诊断与征象分析

10 4月

【病史】

患者,男性,50岁,发现右耳后肿物10余年,明显肿大1年。

查体:右侧耳后及颈部可触及肿物,约3×125px,质地硬,活动差,无压痛。右颈部可触及多个肿大淋巴结。

影像资料】

平扫 增强

冠状面

矢状面

结果马上揭晓……

【影像学表现】

皮下肿物伴局部淋巴结肿大,肿物好发于头颈部,亦见于四肢、腹股沟和躯干部位;强化CT上表现为中等强化的软组织肿块,与周围界限不清。

1、腮腺呈弥漫性增大,边界不清,累及皮下组织。

2、腮腺周围、下颌区和上颈部常有串珠样淋巴结。

3、病变组织及受累淋巴结均有明显增强。

【病理诊断】


(腮腺浅叶,下极)涎腺萎缩,间质内大量淋巴细胞及嗜酸性细胞浸润,淋巴滤泡形成,符合木村病

(腮腺上极、下极淋巴结,深叶淋巴结,Ⅱ区、Ⅲ区淋巴结)淋巴结慢性炎伴淋巴滤泡增生丰富。

【鉴别诊断】

一、腮腺多形性腺瘤

又称混合瘤,最常见,约占60-70%,90%位于腮腺浅叶。女性多于男性,中年发病。包膜完整,界限清楚,肿块较大,一般直径3-125px。含有黏液样组织、角化物、软骨及钙化等成分,常有坏死、囊变区,密度多不均匀。

CT:1、平扫病变呈类圆形或不规则形,密度与肌肉相似,但高于腮腺

2、常可见斑点状钙化,钙化有助诊断。

3、可见囊变、坏死及出血征象。

4、动态增强:早期强化不明显,呈延迟强化。

二、腮腺腺淋巴瘤

又称Warthin瘤,约占5%,好发于腮腺浅叶和后下极,可双侧发生,耳前区少见。男:女为5:1,发病高峰55岁。包膜完整或不完整,边界清楚,肿块较小,一般直径小于75px。

CT:1、低密度腮腺区一相对高于腮腺密度的类圆形块影。

2、边界清楚,多为囊性,少为实性,CT值多为0-20Hu。

3、同一腺体内有多处病变,但淋巴结较小,表面光滑,位于腮腺周围。

MR:T1以高信号结节为其特征。

强化方式:腺淋巴瘤呈均匀或不均与中度强化,早期明显增强,延迟期渐低。

三、淋巴瘤

少见,以非霍奇金淋巴瘤多见,原发仅局限于颈部,或全身淋巴结在颈部的一部分。颈部淋巴结肿大,边界光整,密度、信号均匀,即使肿块巨大,坏死亦较小;无钙化,较少侵犯邻近结构,增强后病灶轻度强化。咽淋巴结肿块、咽旁间隙内铸型生长的肿块且病变性质与肿大淋巴结类似时,应考虑淋巴瘤的诊断。

四、淋巴结结核

1、单侧、多个、多区淋巴结肿大。

2、结核性淋巴结增大具有自限性,直径常<100px。

3、可伴有周围肌肉脓肿,周围脂肪层不清晰、消失或闭塞、皮肤增厚,内部可见点状或斑点状钙化。

4、增强扫描呈很具特征性的边缘环形强化,环形强化的淋巴结互相融合形成多环状强化的肿块应高度怀疑淋巴结结核。

【讨论】

木村病(Kimura’s disease),又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia),是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。亚洲人易患此病,年轻男性居多,发病年龄38~72岁,平均51岁,好发于头颈部皮肤,病变呈紫蓝色,边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块,也可累及眼眶,表现为单个或多个紫蓝色结节。对眼附属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是最好的治疗方法,也可用皮质激素及其他免疫抑制剂和局部放射治疗。


一、病变以无痛性肿块为主,肿块多数由侵犯皮下软组织形成。

二、好发于头颈部及四肢,缓慢生长,单发或多发,有时伴腮腺及下颌下腺肿大。

三、肿大淋巴结边界常不清楚。

四、病变区皮肤常瘙痒,皮肤常变厚变粗。有些病例病变只侵犯淋巴结,而无皮下软组织改变。

病理特点:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。

1、有显著的淋巴滤泡增生,滤泡生发中心活跃,少数滤泡可发生进行性转化;

2、淋巴滤泡间区扩大,有血管增生玻璃样变、组织细胞、浆细胞和肥大细胞浸润,淋巴窦和间区随病程进展出现纤维化;

3、最特征性的改变为滤泡间区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性粒细胞浸润,有时形成嗜酸性脓肿。

并发症:肾病综合征、皮肤苔藓样淀粉样变性、口腔溃疡、顽固性高血压等。

实验室检查

1、外周血嗜酸性细胞↑

2、血清免疫球蛋白IgE↑

位置:发生于大唾液腺附近(多见),前臂、腹股沟、口腔及其腹部等(少见)。

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