简要病史
临床资料：21岁女性， 右侧上腹部隐痛2月余。查体：腹柔软，右侧锁骨中线上距肋缘下10公分，脐上3公分可触及一大小约11.0公分x8.0公分椭圆形包块，表面光滑，较固定，与周围结构界限清楚，无压痛，未闻及血管杂音。实验室无特殊所见。
影像学表现：平扫：右侧肝肾间隙内可见巨大椭圆形囊性占位病灶，包膜完整，靠近包膜处可见沙砾样高密度钙化影；肝脏受压明显（MPR显示明显），右肾受压；左侧胰尾部亦可见一呈分叶状的囊性占位，壁较厚；增强扫描：两侧病灶均呈不均匀性强化；肿块内部呈絮状、网络状；局部增强明显。
讨论
本例是一个发生于后腹膜多个器官的多发神经节细胞瘤。
节细胞神经瘤多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入式生长，质地软，境界清楚，密度低于肾脏，密度均匀，容易形成伪足样改变；位于脊柱旁的节细胞神经瘤，紧贴于椎体，椎旁间隙消失。与大多数实质性肿瘤血管并引起血管变形不同，节细胞神经瘤一般自身变形，部分包绕腹膜后大血管，而血管形态多正常。但是位于肾上腺的节细胞神经瘤有些特点:
1）肾上腺区边界清楚的肿块，多呈卵圆形或椭圆形，少数呈分叶状或半圆形。
2）肿块CT平扫密度低于肌肉，均匀或轻度不均匀，常见小点状钙化，囊变少见。节细胞胞浆丰富且瘤内含大量黏液性基质是造成其CT平扫低密度表现的组织学基础，CT值范围为0~40HU或15~45 HU，低于同层面竖脊肌（CT值50 ~70 HU）。
3）增强扫描呈轻、中度不均匀强化。间质容量大小与血管多少不一及含较多黏液与纤维组织是造成其强化不均匀且仅为轻、中度强化的组织学基础。Otal等报道除少数病例表现为早期即可见肿瘤内薄壁样强化外，大多数表现为早期无明显强化，延迟后为不均一的强化，但此种强化形式并无由周边向中央逐步填充的趋势，并分析大量黏液性基质所导致的细胞外间隙容量扩大是造成其延迟强化的原因。
4）较大肿块可引起邻近主要血管等周围结构推移，而很少侵犯周围组织结构。Radin等发现肿瘤可包绕邻近主要血管的全部或一部分，而仅有轻度或无血管管腔狭窄，因此可证明该肿瘤是良性的。