神经科五大疾病特征及鉴别诊断

10 4月

一、脑膜瘤

脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒细胞,好发于矢状窦旁、大脑镰、大脑凸面, 瘤细胞表现多样化, 在世界卫生组织(WHO) 分类中将脑膜瘤分为脑膜上皮细胞型、纤维型、过渡型、砂粒体型、血管瘤型、分泌型等15个类型。脑膜瘤多见于成年人,女性是男性的2倍。钙化性砂粒体型脑膜瘤与典型的脑膜瘤一样, 也好发于中老年女性。

砂粒体在脑膜瘤中的发生率约10%,砂粒体型脑膜瘤的特征是在肿瘤组织中形成许多矿物质化的同心圆结构和砂粒小体。

钙化性砂粒体型脑膜瘤CT平扫多呈高密度团块或高密度为主的混杂密度,这是由于瘤内存在较多的砂粒体及钙化,导致肿瘤在CT上密度增高,并且由于砂粒体及钙化分布不均匀,肿瘤密度也多不均匀。CT增强扫描肿块内的实质部分明显强化,而钙化区内残存的肿瘤实质细胞的强化由于部分容积效应无法准确判断,因此CT 增强扫描对完全或大部分钙化的砂粒体型脑膜瘤诊断意义不大。

鉴别诊断

完全钙化的砂粒体型脑膜瘤需与颅骨的内生骨瘤、骨样骨瘤及软骨瘤相鉴别。骨瘤好发于11~ 30岁的男性, 骨窗上密度相对较均匀,骨瘤表面的薄层骨皮质与颅骨的骨皮质相延续,其内松质亦与颅骨的松质相连。骨样骨瘤有典型的瘤巢, 患者多有夜间痛。颅底软骨瘤多位于斜坡和鞍旁,常侵犯邻近骨质,斑片状钙化多见,海绵窦多有不同程度的受累,肿瘤多明显不均匀强化。

另外钙化不完全的砂粒体型脑膜瘤还应与颅咽管瘤及少突胶质细胞瘤相鉴别,颅咽管瘤儿童及青少年多见,断续的壳状钙化为其典型表现。少突胶质细胞瘤成年男性多见,多发生于额叶,弯曲条带状钙化是定性的可靠征象。

囊变的砂粒体型脑膜瘤需与神经节细胞瘤及神经节神经胶质瘤相鉴别。大多数神经节细胞瘤及神经节神经胶质瘤发生在儿童和青少年。好发在颞叶和额叶。影像学常表现为大的囊性肿块含有壁结节或含有囊性部分的实性肿块,有钙化,具有轻度或无水肿。

囊变的砂粒体型脑膜瘤还需与血管母细胞瘤鉴别。血管母细胞瘤好发于小脑半球,多见于20-40岁,大囊小结节,增强后结节明显强化,瘤内及周围常有异常血管影。

二、淋巴瘤

脑内恶性淋巴瘤是原发于淋巴网状细胞系统的一类肿瘤,约占颅内肿瘤的1%,均为非霍奇淋巴瘤。淋巴瘤的生长部位多位于中线和旁中线处,肿瘤沿血管周围间隙呈浸润性生长,常无固定形态,可为单发或多发的圆形病灶,也可为边界不清浸润或弥漫分布的病灶,肿瘤可侵犯脑实质与脑膜,男女发病率大致相等,好发于中、老年人。

诊断要点

位于大脑深部如基底核区、丘脑、脑室周围的单发或多发圆形病灶,边界大多清楚,占位效应及周围水肿均较轻。

T1WIT2WI上信号强度与脑灰质相彷,有时淋巴瘤呈明显的长T1T2信号,肿瘤本身很少有出血、坏死及钙化。

因肿瘤在病理上细胞密度高,DWI上常为高信号。

增强上,肿瘤常呈明显均匀的团块样或“拳头状”强化,有时肿瘤为均匀强化或带缺口的环形强化,有一定特征性。

鉴别诊断

转移瘤:病史,灰白质交界处,T1WIT2WI高信号,明显瘤周水肿及占位效应,部分病灶因中心坏死增强后扫描呈环形或不均匀强化。

胶质瘤:T1WIT2WI高信号,恶性程度较高者瘤周水肿更为明显;强化形状明显不规则。

淋巴瘤对放疗、皮质类固醇治疗敏感,及时诊较为重要,试验性放化疗可作为鉴别诊断方法之一。

三、星形细胞瘤

星形细胞瘤是原发性脑肿瘤中最常见的一类肿瘤,约占整个脑肿瘤的33%。肿瘤好发于额部,其次依次为颞叶、顶叶、小脑和脑干。脑室系统内的星形细胞瘤报道较少,故临床工作中常易发生误诊。

脑室内星形细胞瘤通常认为是起源于室管膜基质的神经腔质细胞,向脑室内生长,瘤体全部或大部分位于脑室内。

多发生在中、青年人,男性多于女性。

第四脑室内星形细胞瘤平均发病年龄为12岁,明显小于幕上脑室者,肿瘤平均发病年龄28.6岁。

鉴别诊断

星形细胞瘤往往囊变较多、强化不均匀、肿瘤边界不清等特点,可助于诊断及鉴别诊断:

侧脑室内脑膜瘤:多见于侧脑室三角区,好发于中年女性,T2WI常呈等信号,增强扫描呈明显均一强化。

室管膜瘤:以第四脑室最多见,儿童发病率高,肿瘤常呈分叶状,其内可见钙化、囊变,出血少见,可沿脑室塑型生长,也可随脑脊液转移。

脉络丛乳头状瘤:好发于侧脑室三角区、第四脑室、第三脑室及桥小脑角池,T1WI常为较低信号,T2WI为高信号,增强扫描肿瘤明显强化。

中枢神经细胞瘤:好发于侧脑室透明隔和孟氏孔附近,多见于青年人,肿瘤常可使室间孔闭塞,造成侧脑室扩大。最终确诊需结合免疫组织化学。

四、神经节细胞瘤

神经节细胞瘤(gangliocytoma)属于神经上皮组织来源的肿瘤,是中枢神经系统中分化最成熟的细胞所形成的。瘤内只含有神经元成分,可伴有少量正常的或是反应性的星型细胞,但并非瘤细胞。神经节细胞瘤生长缓慢,有时与错构瘤难以鉴别,事实上某些神经节细胞瘤源自异位的神经元巢。

小脑发育不良性神经节细胞瘤又称 LhermitteDuclos(LDD)1920年由LhermitteDucbs首先发现被认为是小脑神经节细胞过度增生而取代颗粒细胞与蒲肯野细胞形成的错构瘤瘤样病变。

病变十分罕见,国内最近才鲜有报道。是一种特殊类型肿瘤,具有错构瘤和真性肿瘤的两种特征,并有其特殊的临床和组织病理学改变。

近年分子生物学研究发现:LDD常合并有 Cowdon综合征,为一种常染色体显性遗传病,表现为全身黏膜、皮肤多发性错构瘤与肿瘤。

该病极少见,发病年龄不等,平均34岁。临床主要以颅高压症状与脑积水为主要表现,后期可有小脑症状与颅神经受损表现

病理学特点:表面呈黄白色,质地硬,血供不丰富,镜下见小脑半球白质减少,由颗粒层异常增生的神经节细胞构成。颗粒细胞与蒲肯野细胞明显减少,分子层由内含较多的有髓神经纤维,增生的神经节细胞的轴突朝着皮质方向平行排列。

鉴别诊断

小脑神经节细胞瘤由于缺乏特征性影像表现,须结合发病年龄、部位及相关的影像表现进行分析,并应与发生于后颅窝的脑动静脉畸形、脑膜瘤、血管母细胞瘤、髓母细胞瘤和转移瘤等鉴别。

脑动静脉畸形:多位于大血管供血的皮髓质交界区,因周围脑组织缺血而显示不同程度脑萎缩,无占位效应,常伴出血,可有钙化,血管流空信号呈蜂窝状,无肿瘤实体,可见扩张引流静脉。

脑膜瘤:为脑外肿瘤,与硬脑膜广基底相连,可见皮质推压征和脑膜尾征,肿瘤与周围脑组织间隔脑脊液间隙,肿瘤邻近局部骨质增生硬化。在TIWI多为等信号,T2WI为等信号或高信号,增强明显强化。

血管母细胞瘤:多呈大囊小结节型,T1WI为囊性低信号,T2WI为囊性高信号,增强扫描附壁结节明显强化;而单纯囊肿型无壁结节强化;实性型肿瘤明显强化,并见流空血管影。

髓母细胞瘤:发病年龄多为儿童,平均年龄10岁,病变多位于小脑蚓部近中线处,T1WI呈等低信号,T2WI呈等高信号,增强扫描强化明显但不均匀,四脑室受压导致不同程度脑积水。

转移瘤:中老人多见 ,多有原发肿瘤史,病变多较表浅,结节病灶边缘常规则、光滑,瘤周水肿明显,增强呈结节状或环状强化。环状强化内壁不光整,并可见细线状向中心延伸。

五、多形性腺瘤

多形性腺瘤也称混合瘤,是两种或两种以上新生物组织结构形成的肿瘤,含有肿瘤上皮组织与黏液样组织或软骨样组织,它属于唾液腺的上皮性肿瘤,多见于腮腺、颌下腺、舌下腺及口腔小唾液腺。

一般来说此类肿瘤多见包膜,生长缓慢,但若受外来刺激(外伤、手术、活检、理疗等) ,肿瘤将迅速生长,突破包膜,并向周围蔓延,甚至转化为恶性。

腮腺多形性腺瘤是最常见的腮腺良性肿瘤,可发生于任何年龄,以中年人为多,女性稍多于男性。肿瘤多呈圆形或卵圆形,包膜完整,与周围组织分界清楚。体积较大时,常合并囊变坏死,约10% 可发生恶变。CT 平扫肿块呈软组织密度,MRI 平扫T1WI 呈等信号,T2WI 呈稍高信号;增强扫描实性部分多轻度强化且伴延迟性强化。

鉴别诊断

血管瘤:T2W多呈较高信号,以T2W压脂相更明显,可伴钙化,增强扫描多有渐进性强化,位于皮肤表面时可见皮肤色泽改变。

神经源性肿瘤:为椭圆形实质性肿块,一般包膜完整,边界清楚光滑。CT 平扫肿块呈软组织密度,对比肌肉为稍低密度,边界清楚;MRI 平扫T1WI 呈类似肌肉信号的等信号,T2WI 呈稍高信号; 增强扫描肿块实性部分呈轻中度强化,肿瘤体积较大时,多伴囊变坏死。

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