单侧肾缺如/孤立肾

概述

单侧肾缺如即单侧肾未发育，别名：单侧肾，单侧肾不发育，单侧肾发育不全，单侧肾缺损，孤立肾。比双肾缺如的发生频率要高。通常在行造影或者超声等其他检查时无意发现患者为孤立肾。

病理病因

主要的原因是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔。

临床表现

可无任何不适，常终身不被发现。偶因对侧肾脏合并感染、外伤、结石、积水、结核时作深入的泌尿系检查后才被发现。

影像表现

例1：右侧肾脏缺如CT表现

单侧肾缺如/孤立肾

例2：右侧肾脏缺如MRI表现

单侧肾缺如/孤立肾

例3：右侧肾脏缺如，左侧肾脏积水MRI表现

单侧肾缺如/孤立肾

鉴别诊断

1.肾发育不全：一侧肾影明显缩小，肾盂肾盏变小，但形态正常，对侧肾脏代偿性增大，双侧输尿管均存在，膀胱镜检查输尿管开口位置正常，患者可有高血压表现。

2.肾萎缩：单侧肾影或双侧肾影缩小，肾盂肾盏扭曲、变形、移位;常有原发病因如肾盂肾炎、肾挫伤、肾小动脉硬化等;如为双侧病变，可有进行性肾功能不全，往往有高血压表现。

3.融合肾：虽有可能异位，但静脉尿路造影及CT、MRI检查可见两肾融合影像，并有各自输尿管，膀胱镜检查输尿管开口位置正常。

4.自截肾：肾因结核而丧失功能，干酪样组织常伴钙化，影像学检查容易区别。