影像学表现：两肺野弥漫片状磨玻璃样阴影，以胸膜下及叶间裂旁分布为主，伴少许纤维索条影。肺纹理紊乱扭曲。
硬皮病在任何年龄均可发病，但以20～50岁之间多见。女性明显多于男性。是一种遗传因素再加反复持久的急、慢性感染造成的一种自身免疫机制失调的结缔组织疾病，其最后诊断主要依靠典型的临床症状及特异性的实验室检查。临床主要表现为皮肤变硬，并且可以累及一个或多个内脏器官。
肺是最常受累的器官之一，而且肺的弥散功能降低以至肺功能衰竭也是本病的重要死亡原因之一，主要表现为间质炎症浸润、血管病变及纤维化。一般在皮肤症状出现后1～5年发生，也可在皮肤症状同时或之前出现。多数硬皮病患者肺部损害早期因无症状或症状轻微不易察觉，多在X线和肺功能检查时发现，胸片主要表现为两下肺纹理增多，当肺部病变进展时可见肺间质漫润变。随访发现间质浸润变可留下永久的纤维成分，胸片表现为网状致密影，甚至形成小结节或囊状改变，导致蜂窝肺。