【PPT】中枢性原始神经外胚层肿瘤1例MR影像表现

分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1％左右，且多见于儿童，成人非常罕见。

目前, PNET 的发病机制尚未完全清楚,但大部分学者认为,这是在神经系统逐步发育成熟的过程中出现了异常分化, 多数肿瘤细胞处于原始未分化阶段, 形成了PNET。

cPNET肿瘤的症状：头痛、呕吐、颅内高压症状，伴有肢体无力及抽搐，伴有步态不稳表现，单纯头痛。

pPNET常发生在颅外肌肉、骨骼系统。常见的临床表现为迅速增大的包块伴疼痛和肿块引起的压迫症状。

MRI 能清楚显示病变的解剖部位及形态特点。T1WI 上肿瘤表现为稍低信号，少数为混杂信号及等信号，T2WI 多数为稍高信号及混杂信号；增强MRI 时肿瘤实质部分强化，多数较均匀，少数呈不均匀强化。

发生于小脑半球的，由于肿瘤靠近小脑表面常伴脑膜浸润，增强时可见脑膜强化，一般不形成“脑膜尾征”，肿瘤内侧小脑深部多见低信号坏死、囊变和瘤旁水肿。易发生沿脑脊液通路在蛛网膜下腔种植转移，多为粟粒状或结节状散在分布，影像表现为转移灶与原发灶强化程度相一致。

2、转移瘤 ：年龄较大，易发生在灰白质交界区，常多发，病灶较大时易发生囊变和出血，且肿块周围水肿明显。

3、淋巴瘤 ：易发生于中线部位，呈单发或多发局灶性团块影，呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见，明显强化。