病例
主诉:右眼睑下垂6月,进行性加重入院,右侧眼裂变窄,光放射迟钝。
当地医院CT发现颅内占位性病变,入我院行核磁平扫加增强检查
临床诊断:脑膜瘤

病理结果:血管周细胞瘤
多见于中年人,男女发病率无明显差异,其临床表现无特异性,易发生颅外转移,复发率高。
颅内的HPC由于其影像表现与脑膜瘤相似,曾被认为是后者的一个亚型。目前WH0中枢神经系统肿瘤分类中,已经把HPC归于脑膜肿瘤的“间叶性,非脑膜上皮细胞肿瘤”中。
MRI表现:肿块一般位于脑外,附着于硬膜,边界清楚,呈分叶状、圆形或椭圆形,以分叶状多见。血管外膜细胞瘤的 MRI 信号变化很复杂 ,T1WI上病灶呈等或低等混杂信号,T2WI上呈等或略低信号 ,也可表现为高信号 ,瘤周水肿多较明显 ,常见血管流空影 ,呈不均匀明显强化,病变以窄基底附着于硬膜,一般无“硬膜尾征”。
血管造影:可见肿瘤染色明显 ,瘤内血管为不规则排列 ,不同于脑膜瘤血管均匀排列 ,有的呈血管畸形样表现。
MRS:明显升高的Cho峰,轻微的脂质峰,缺乏Ala峰和Glx峰, Ala峰和Glx峰的缺乏及MI峰显著升高有助于与典型脑膜瘤鉴别。
2、胶质瘤:为脑内肿瘤,其形态一般不规则,多为环行强化,瘤周水肿较血管周细胞瘤明显。
3、淋巴瘤:好发于基底节和脑室旁、半球周边一带实性占位性病变,多发的病灶呈区域性分布;DWI呈高信号,增强呈明显均匀强化,边界清晰;伴有坏死时,其实性部分也具有实性病灶相似信号特点;脑室内实性占位并伴邻近指状浸润、室管膜下实性结节播散时;肿瘤对类固醇治疗及放疗敏感,疑似病例可行诊断性放、化疗,若病灶明显缩小、甚至消失,应首先考虑此诊断。
1、多发生于大脑凸面;
2、多与邻近硬脑膜窄基底相连,脑膜尾征少见;
3、边缘多呈分叶状;
4、增强扫描强化明显;
5、瘤内钙化少见;
6、可侵犯邻近骨质及脑组织。