【病史】青年男性，头痛。
问题1.最明显的异常位于？
A.蛛网膜下腔
B.大脑外侧裂
C.顶盖区
D.额窦
E. CT未见异常
判断正误
2. MRI证实松果体肿块。
A.正确
B.错误
3.检查与CT不相符。
A.正确
B.错误
4.根据影像表现，下一步应如何处理？
A.细菌培养并光谱抗生素治疗
B.整个神经系统进行检查
C.活检
D.放疗
E.化疗
5.请选择正确诊断：
A.生殖细胞瘤
B.松果体细胞瘤
C.松果体囊肿
D.松果体母细胞瘤
E.脑膜瘤
【答案】1.C 2.A 3.B 4.B 5.D
【影像学表现】
脑部CT：第三、第四脑室位于中线，侧脑室无移位。无脑积水。松果体区可见高密度肿块。松果体区无碎片样钙化。因此，鉴别诊断中生殖细胞瘤可能性大于松果体母细胞瘤。
脑部MRI：中线部位松果体区见强化肿块，最大前后径17毫米，软脑膜强化，特别是沿上蚓池及双侧小脑沟内。这与软脑膜癌性转移一致。无脑积水。
MRI 颈椎：此松果体肿瘤患者沿颈髓腹和背侧表面可见弥漫性结节状强化，符合弥漫性软脑膜转移。类似的病变亦见于所示上胸椎。值得注意的是，背侧有相当厚的强化病变延续至上胸髓。
MRI 腰椎：在腰椎正常马尾神经根没有得到很好的显示。在T1序列，脑脊液信号比正常信号稍高。在T2序列，脑脊液较正常信号低。此提示硬膜囊异常，增强后得以证实。沿整个马尾广泛硬膜下强化符合广泛播撒转移及软脑膜癌。
【鉴别诊断】
- 松果体母细胞瘤
- 生殖细胞瘤
- 脑膜瘤
- 松果体细胞瘤
【诊断】松果体母细胞瘤并播撒转移
Pineoblastomawith drop metastases
【讨论】
- 松果体母细胞瘤属于广义的原始神经外胚层瘤（PNET），是松果体罕见的原发性实质肿瘤。发病率保守估计占所有原发性脑肿瘤的0.15 -0.20％。此为高度恶性病变，WHO IV级，是最具侵袭性的松果体实质肿瘤。此病最常发病于出生后前十年，虽然已经报道可达30岁发病。治疗包括手术，放疗和化疗及其组合。据估计5年生存率为58％。
- 松果体母细胞瘤体积可较大，但大于3cm不常见，往往导致中脑导水管压迫，由此产生的脑积水。患者的表现症状通常与其占位效应相关，最常见的为头痛，恶心，呕吐和乳头水肿。如果胞瘤大到足以压缩中脑背侧，可导致帕瑞诺氏综合征（Parinaud\’s syndrome）。任何凝视麻痹和颅内压增高症状的幼儿应进行评估除外松果体母细胞瘤。
- CT和MRI检查对诊断松果体母细胞瘤的主要方式。CT肿块可以从等密度到高密度，但常常是高密度。可显示周边钙化，代表移位的钙化松果体。松果体“爆炸”为其典型表现，但并非总是出现。松果体母细胞瘤T1WI呈等-低信号，T2WI信号强度可变，但增强后呈典型的显著强化。松果体母细胞瘤的其他诊断包括PETF-18FDG的显著摄取，无特异性血清肿瘤标志物。
- 松果体母细胞瘤的许多影像学表现使其可与此部位的其他肿瘤区分。肿瘤一般边界不清，侵犯局部结构。松果体母细胞瘤可有瘤周水肿。坏死常见，出血不常见。松果体母细胞瘤有脑脊液种植强烈倾向。实际上肿瘤弥漫侵犯硬膜囊导致呈转移癌“糖衣”改变并非罕见。
- 松果体肿块的鉴别诊断包括生殖细胞和松果体瘤。脑膜瘤和转移瘤等都非常罕见。生殖细胞占所有松果体区肿瘤的50％。松果体母细胞瘤典型呈爆炸样并周围散在钙化，生殖细胞为“吞噬”的腺体，其中心钙化并保持完好。松果体细胞瘤分化更好，为松果体母细胞瘤的更良性的“表兄弟”，由于其生物学行为，故常表现边界清晰的均质肿块并不同程度钙化。
【要点】
1）在患者疑似松果体母细胞瘤时应行整个神经系统成像评估除外播撒转移。
2）主要的鉴别为生殖细胞瘤。
3）松果体母细胞瘤和生殖细胞瘤在CT通常呈高密度。
4）腰椎MRI脑脊液呈“灰色”和马尾神经根不可见，应考虑硬膜囊异常，如脑膜癌病。